Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)目录CONTENTSSJS/TEN的概述01SJS/TEN的临床表现02SJS/TEN的初步评估与处置03SJS/TEN患者的皮肤黏膜管理04SJS/TEN的系统治疗05小结06SJS/TEN的概述01药疹：•药物通过注射、内服、吸入等途径进入人体后引起的皮肤、黏膜反应。•超敏反应（I~IV型）。SJS/TEN的概述重症药疹：•皮损广泛伴有全身中毒症状及内脏受累的药疹。•Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症、剥脱性皮炎型药疹、药物超敏反应综合征等。SJS/TEN：•是一种急性重症皮肤病，常由药物引起，其临床特征为水疱、表皮剥脱和多部位黏膜炎，伴有系统功能紊乱。<10%10~30%>30%体表面积SJSSJS-TEN重叠TEN死亡率25-50%死亡率5%主要组织相容性复合体I类分子限制的药物呈递导致CD8+细胞毒性T淋巴细胞克隆性增殖，渗入皮肤，其可溶性因子诱导表皮角质形成细胞发生广泛的凋亡与坏死肿瘤坏死因子α、干扰素χ和诱生型一氧化氮合酶等促凋亡分子将药物诱导的免疫反应与角质形成细胞损伤相关联可溶性Fas配体、穿孔素和颗粒酶参与SJS/TEN的发病机制SJS/TEN的临床表现02前驱症状皮肤表现黏膜表现呼吸系统消化系统出疹前常有发热、乏力、上呼吸道症状或眼部炎症疼痛—非典型靶形红斑、紫癜样斑点—水疱和大疱—融合成片，尼氏征阳性。眼、口、鼻和生殖器黏膜常受累而呈侵蚀性出血黏膜炎呼吸道黏膜受累可致支气管阻塞和通气障碍胃肠道黏膜受累则引发严重腹泻SJS/TEN的临床表现其他急性肾损伤与肝损伤时有发生SJS/TEN的临床表现SJS/TEN的初步评估与处置03SJS/TEN的初步评估与处置•详细的病情资料采集询问可能提示SJS/TEN的症状包括前驱症状(发热、不适、上呼吸道症状)、初发于面部和胸部的疼痛性皮疹、黏膜部位(眼、口、鼻、生殖器)受累情况。询问疾病首发症状或体征与时间如咽喉痛、皮疹、皮肤/眼/口腔疼痛，确定发生症状的具体时间询问问呼吸道及消化道受累的症状与时间咳嗽、呼吸困难、支气管分泌物过多、咯血、腹泻、腹胀记录既往患病情况特别询问单纯疱疹病毒(HSV)感染史和胸部感染病史。详细记录近2个月的用药情况及所有既往药物过敏史包括非处方药和补充/替代疗法;记录治疗开始的时间、药物剂量增加的时间、停药的时间。注意是否更换过药物品牌或存在任何用药错误；药物过敏史需包括具体反应类型。记录皮肤及黏膜皮损的情况寻找靶形皮损(特别是非典型靶形损害)、紫癜样斑点、水疱和表皮剥脱区。检查眼、口、鼻和生殖器部位的黏膜有无炎症、水疱和糜烂。在人体图上分别记录皮肤红斑和表皮剥脱的范围；使用L&B图估计皮损累及的体表面积(BSA)百分比进行完整的体格检查包括基线体重。记录生命体征，采用脉搏血氧计测量血氧饱和度SJS/TEN的初步评估与处置•甄别SJS/TEN致敏药物的临床方法大约85%的SJS/TEN病例由药物诱发。对单一用药的患者，可直接识别致敏药物;但对同时服用多种药物的患者，明确致敏药物则存在一定的困难。列出患者在发疹前2个月所有使用过的药物(包括OTC制剂)分析药代动力学及药物相互作用记录患者既往使用每一种药物的情况与药物不良反应史对患者使用的每一种药物，评估其导致SJS/TEN的可能性多方(包括病人、亲戚、医生、药剂师)收集信息以获得完整的用药史。记录每种药物使用时间轴，确定开始用药和停止用药的时间。利用分析工具进行用药时间轴的判定。如果患者曾有药物过敏史，则该药或类似药物再次致病的可能性更大。通过分析药代动力学参数(如半衰期)、可能导致体内药物水平升高或降低的肝/肾功能损害、可能的药物相互作用，评估SJS/TEN发生时体内存在药物的可能性。SJS/TEN的初步评估与处置SJS/TEN致敏药物•超过100种药物相关。•主要包括：抗惊厥药：使用前2月内发生抗生素：磺胺类相关性最高，使用前几周内发生非甾体抗炎类药物SJS/TEN的初步评估与处置•相关的实验室检查全血细胞计数、血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、葡萄糖、电解质、碳酸氢盐、肝肾功能、血凝状态研究、支原体血清学胸部X片病理学：对水疱周围皮损进行常规组织病理学检查和直接免疫荧光检查采集皮损区分泌物进行细菌学检查拍摄皮损照片，判定皮损类型和受累范围。SJS/T...
