癫痫持续状态病例VIP免费

癫痫病例分享（一）男，31岁•2007年起病，最初表现为局部肌阵挛，病情逐年加重，继发四肢抽搐，意识不清，口吐白沫，大小便失禁，伴有共济失调。•现在发作时表现为频繁肌阵挛发作。事后不能回忆病史诊治经过2009年开始就医，在北京上海大医院就诊•先后诊断•肌强直，先天性可能性大，须除外强直性肌营养不良•肌阵挛性小脑协调障碍•临床诊断“肌阵挛癫痫”病史诊治经过SCARB2/LIMP2，定位于4q21.1，溶酶体膜糖蛋白，与GBA(β-葡萄糖苷酶)相互作用，组成复合物，介导内质网、高尔基体向溶酶体的膜运输过程，突变后导致脑内代谢产物异常积聚和局灶性肾小球硬化。病史诊治经过进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4）进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4），又称为Actionmyoclonusrenalfailuresyndrome（AMRF）,为SCARB2基因突变所致的常染色体遗传病，临床神经系统可见震颤、动作性肌阵挛、癫痫、共济失调，但认知功能正常；可伴肾功能损害；其他可伴有周围神经病，听力下降。存在很强的基因型-表型异质性，神经系统症状与肾功能损害在不同患者表现不一致；治疗尚无有效手段，采取综合措施（丙戊酸钠、氯硝西泮）。病史诊治经过夜间也有发作，表现为发作性意识不清，伴肢体抽搐10年患者7岁起病，四肢抽搐，伴意识障碍，二便异常，无跌伤及咬伤，约3分钟缓解。发作间期如常。夜间发作多见10年来，最初曾经服用德巴金500mgbid，一年无发作，自行停药，出现发作，仍服用德巴金，不能控制，先后加用苯巴比妥，拉莫三嗪，奥卡西平，左乙拉西坦等。均控制不理想。2-3月发作1次既往史查体辅助检查既往史：小时候3岁有过发热惊厥病史查体：未见神经系统阳性体征头颅MR海马相：很轻微的小脑萎缩脑电图显示：中度异常，癫痫放电，双侧大致对称【肌酸激酶】1529u/l，肝功能谷草谷丙略有升高【肾功能】正常但尿酸有点高。诊断与鉴别诊断诊断进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4），又称为Actionmyoclonusrenalfailuresyndrome（AMRF）肌阵挛癫痫持续状态，伴全面强直阵挛发作病因诊断，SCARB2基因突变所致的常染色体遗传病治疗由于家属自行停药，服用中药，近1周不能吞咽，肌阵挛频繁发作以头面部肌阵挛为主，伴有全面强直阵挛发作，伴有小便失禁，来院进行调整入院后长程是视频脑电图提示非惊厥癫痫持续状态予以插胃管咪唑安定5mg肌注，发作频率有所减少，德巴金静脉维持并没有减少发作夜间发作值班医生予以苯巴比妥100mg肌注，发作频率没有减少治疗抗癫痫药物治疗我们认为对安定类药物比较敏感，发作时给予咪唑安定静推，能够维持较长时间稳定同时胃管给予氯硝安定1mgtid，丙戊酸钠0.2tid，症状改善，病情相对稳定后出院出院后嘱如果有发作氯硝安定加量，丙戊酸钠不加量后来病情逐步好转，现在能进食，一般情况改善癫痫病例分享（二）病史与查体患者，男，倪某某，64岁患者于入院前一天下午，与家人打麻将时，突发全面强直阵挛发作，发作性尖叫，肢体抽搐，口吐白沫，小便失禁，急诊来院就诊，第二天为进一步诊治收住院。查体：未见神经系统阳性体征之前无类似发作脑电图未见异常头颅CT未见异常血肝肾功能激酶均未见异常入院诊治经过2018,12,14日入院，入院磁共振检查未见异常，头颅磁共振血管未见异常患者前三天无发作，当时考虑是不是反射性癫痫，2018,12,17日予以长程视频脑电图检查，检查过程中21:05出现癫痫样发作，持续3分钟，脑电图提示放电起源右侧半球，接下来几天发作逐步频繁，每天发作1,2次，患者反应迟钝，嗜睡状态予以德巴金500mgbid入院诊治经过效果欠佳每天均有发作，越来越频繁，伴有低热，考虑病毒性脑炎，予以更昔洛韦静滴，抗癫痫药物加用左乙拉西坦0.5bid，癫痫发作症状仍无改善，发作时予以咪唑安定5mg静推，苯巴比妥100mg肌注，可以控制发作。2018,12,20行腰穿查脑脊液，外送脑脊液查自身免疫性脑炎，寡克隆区带，病毒抗体，入院诊治经过脑脊液测压90-110mmh20，蛋白816mg/l,糖氯化物均正常，潘氏试验可疑阳性，红细胞有损伤污染，白细胞正常。2018,12,21,15:40开始出现面部抽搐，意识不清，3-5分钟发作一次...