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癫痫持续状态病例VIP免费

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癫痫病例分享(一)男,31岁•2007年起病,最初表现为局部肌阵挛,病情逐年加重,继发四肢抽搐,意识不清,口吐白沫,大小便失禁,伴有共济失调。•现在发作时表现为频繁肌阵挛发作。事后不能回忆病史诊治经过2009年开始就医,在北京上海大医院就诊•先后诊断•肌强直,先天性可能性大,须除外强直性肌营养不良•肌阵挛性小脑协调障碍•临床诊断“肌阵挛癫痫”病史诊治经过SCARB2/LIMP2,定位于4q21.1,溶酶体膜糖蛋白,与GBA(β-葡萄糖苷酶)相互作用,组成复合物,介导内质网、高尔基体向溶酶体的膜运输过程,突变后导致脑内代谢产物异常积聚和局灶性肾小球硬化。病史诊治经过进行性肌阵挛性癫痫4型(EPM4)进行性肌阵挛性癫痫4型(EPM4),又称为Actionmyoclonusrenalfailuresyndrome(AMRF),为SCARB2基因突变所致的常染色体遗传病,临床神经系统可见震颤、动作性肌阵挛、癫痫、共济失调,但认知功能正常;可伴肾功能损害;其他可伴有周围神经病,听力下降。存在很强的基因型-表型异质性,神经系统症状与肾功能损害在不同患者表现不一致;治疗尚无有效手段,采取综合措施(丙戊酸钠、氯硝西泮)。病史诊治经过夜间也有发作,表现为发作性意识不清,伴肢体抽搐10年患者7岁起病,四肢抽搐,伴意识障碍,二便异常,无跌伤及咬伤,约3分钟缓解。发作间期如常。夜间发作多见10年来,最初曾经服用德巴金500mgbid,一年无发作,自行停药,出现发作,仍服用德巴金,不能控制,先后加用苯巴比妥,拉莫三嗪,奥卡西平,左乙拉西坦等。均控制不理想。2-3月发作1次既往史查体辅助检查既往史:小时候3岁有过发热惊厥病史查体:未见神经系统阳性体征头颅MR海马相:很轻微的小脑萎缩脑电图显示:中度异常,癫痫放电,双侧大致对称【肌酸激酶】1529u/l,肝功能谷草谷丙略有升高【肾功能】正常但尿酸有点高。诊断与鉴别诊断诊断进行性肌阵挛性癫痫4型(EPM4),又称为Actionmyoclonusrenalfailuresyndrome(AMRF)肌阵挛癫痫持续状态,伴全面强直阵挛发作病因诊断,SCARB2基因突变所致的常染色体遗传病治疗由于家属自行停药,服用中药,近1周不能吞咽,肌阵挛频繁发作以头面部肌阵挛为主,伴有全面强直阵挛发作,伴有小便失禁,来院进行调整入院后长程是视频脑电图提示非惊厥癫痫持续状态予以插胃管咪唑安定5mg肌注,发作频率有所减少,德巴金静脉维持并没有减少发作夜间发作值班医生予以苯巴比妥100mg肌注,发作频率没有减少治疗抗癫痫药物治疗我们认为对安定类药物比较敏感,发作时给予咪唑安定静推,能够维持较长时间稳定同时胃管给予氯硝安定1mgtid,丙戊酸钠0.2tid,症状改善,病情相对稳定后出院出院后嘱如果有发作氯硝安定加量,丙戊酸钠不加量后来病情逐步好转,现在能进食,一般情况改善癫痫病例分享(二)病史与查体患者,男,倪某某,64岁患者于入院前一天下午,与家人打麻将时,突发全面强直阵挛发作,发作性尖叫,肢体抽搐,口吐白沫,小便失禁,急诊来院就诊,第二天为进一步诊治收住院。查体:未见神经系统阳性体征之前无类似发作脑电图未见异常头颅CT未见异常血肝肾功能激酶均未见异常入院诊治经过2018,12,14日入院,入院磁共振检查未见异常,头颅磁共振血管未见异常患者前三天无发作,当时考虑是不是反射性癫痫,2018,12,17日予以长程视频脑电图检查,检查过程中21:05出现癫痫样发作,持续3分钟,脑电图提示放电起源右侧半球,接下来几天发作逐步频繁,每天发作1,2次,患者反应迟钝,嗜睡状态予以德巴金500mgbid入院诊治经过效果欠佳每天均有发作,越来越频繁,伴有低热,考虑病毒性脑炎,予以更昔洛韦静滴,抗癫痫药物加用左乙拉西坦0.5bid,癫痫发作症状仍无改善,发作时予以咪唑安定5mg静推,苯巴比妥100mg肌注,可以控制发作。2018,12,20行腰穿查脑脊液,外送脑脊液查自身免疫性脑炎,寡克隆区带,病毒抗体,入院诊治经过脑脊液测压90-110mmh20,蛋白816mg/l,糖氯化物均正常,潘氏试验可疑阳性,红细胞有损伤污染,白细胞正常。2018,12,21,15:40开始出现面部抽搐,意识不清,3-5分钟发作一次...

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