非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症影像学改变Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH1一、概述非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症（Hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemiaHC-NH）由Jones等于1985年首先报道，该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRIT1像高信号、CT平扫高密度。2二、发病机制该病的发病机制尚未明确，Hsu等对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为HC—NH患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。患者颅脑CT和MRI均显示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。3三、病理HC—NH病理学检查只有4例报道。其中2例为脑活体组织检查，1例发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或钙的沉积；另1例表现为轻度缺血改变伴肥大星形胶质细胞增生。0hara等对1例尸检组织学检查显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增生，未发现铁及矿物质沉积；Nath等对1例尸检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶，灶周可见矿物质沉积及局灶性微出血。各家报道不一致，可能由于活体组织检查取材部位的局限性所致。4四、典型病例介绍5典型病例1、患者，男，72岁。因右侧肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体：神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++），血铜蓝蛋白0．35g／L，K—F环阴性。发病时影像视频如下：67病后1月时头CT示：左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50HU8病后2月时复查头CT左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。9头MRIT1WI示：左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号10T2相呈等信号11DWI上病灶呈稍低信号12MRA检查未见明显异常13病例214男性，57岁。尿糖(++++)二次血糖分别为15.76mmol/L和14.89/mmol/L病例315男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）。病例416①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（②）呈明显高信号，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未见水肿，无占位效应。④为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。病例517①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清；②、③、④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（②）示右侧壳核不均匀稍高信号，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号，DWI（④）呈稍高信号，边界较清楚，无水肿及占位效应。病例618①、②为发病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（①）示左侧尾状核头及壳核呈高信号，DWI（②）呈低信号。2月后复查MRI（③），与①相比未见明显变化。病例719五、影像学特点HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对侧纹状体MRIT1像高信号、CT平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价值不大。20六、影像改变形成机制影像学表现形成机制目前解释说法不一：可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40～50HU，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的...
