黄疸病例讨论VIP免费

病例讨论PICU..•患儿，女，9岁•主诉：发现皮肤黄染1月余•既往有蚕豆病病史（出生1月时浙江某医院诊断，未发病）。.•现病史：患儿1月余前因腹痛于2016-06-07在津市市人民医院住院治疗，无发热、呕吐、腹泻等其他不适，诊断为肠系膜淋巴结炎，住院期间医生发现患儿皮肤巩膜明显黄染，予小苏打治疗后，黄疸有所消退，于2016-06-10出院，出院后仍可见皮肤巩膜黄染，无明显加重，为求进一步诊治，遂来我院，门诊以“黄疸查因”收住我科，患儿起病以来精神食欲睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。.•体查：T36.7℃，HR106次/分，R20次/分，WT21.5kg，营养发育可，神情，精神可，全身无皮疹及出血点，全身皮肤及巩膜轻度黄染，颈部淋巴结未扪及肿大，口唇无发绀，鼻翼无煽动，咽不充血，呼吸不促，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心率106次/分，心律齐，未闻及明显杂音，腹平软，肝肋下2cm，质软，脾肋下5.5cm，质韧。肠鸣音正常，四肢尚温。神经系统病理征未引出。.辅助检查日期WBC(109/L)N%L%RBC(1012/L)HB(g/L)PLT(109/L)CRP（mg/L）RET%06.0711.1373.4019.8010222307.198.7565.026.63.781122060.87.4807.225.4959.031.93.441011818.3207.268.7250.241.63.811102148.1007.297.5058.232.93.571052078.19血常规.辅助检查日期TBIL（umol/L）DBIL（umol/L）TBAALT(U/L)AST(U/L)AKP(U/L)GGT(U/L)06.07157.518.1102907.05140.2028.60173707.19145.4015.501.102332313.415.407.2267.6017.704.9142907.2696.6014.204.7143507.2981.9011.607.11833肝功能.辅助检查•血生化：肾功能心肌酶电解质、免疫五项正常；抗O、RF（-）；溶血全套（-）；铜蓝蛋白测定205.4mg/L；•病原学：肝炎全套（-）；乙肝两对半：乙肝病毒表面抗体(+)，余阴性；巨细胞病毒-DNA（-）、TORCH均正常。.辅助检查•血沉、PCT、甲状腺功能、G-6-PD酶、大便常规+隐血、尿常规正常；尿筛查（-）；•血型A、Rh（+）；Coombs’（-）；•地贫血清蛋白电泳无异常；地中海基因检测α基因未见异常；•骨髓细胞学检查提示骨髓增生明显活跃，粒系活跃，红系增生相，内、外铁不少，巨核细胞及血小板分布不少，未见明显异常形态红细胞。.影像学检查•肝胆脾胰腹腔彩超示肝肋下12mm，脾肋下15mm，肠腔积气。•MRI肝胆平扫+增强+水成像示脾大。•头部MRI平扫未见异常。.病例总结•大龄女性儿童，慢性病程；•临床表现：黄疸、腹痛（不明显）、肝脾肿大•辅助检查：轻度贫血、网织红比例升高、总胆红素（++）、间接胆红素（++）、直接胆红素（+/-）•地贫基因、骨髓检测（-）•腹部影响检测未见外科改变.诊断思路.是不是黄疸.黄疸：(血清)总胆红素(TB)>34.2mol/L(2.0mg/dl）隐性黄疸总胆红素(TB)17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）假性黄疸总胆红素(TB)正常食物、药物、脂肪堆积该患儿最低TB81.90mol/L.是哪种黄疸.胆红素代谢途径.非结合胆红素（肝前性）结合胆红素（肝后性）结合胆红素（主）+非结合胆红素（肝细胞性）分类.结合胆红素血症血清酶学检测肝细胞性（以ALT/AST增高为主)胆汁淤积性（以ALP/GGT增高为主）进一步检查梗阻性（有胆管扩张）非梗阻性（无胆管扩张）肝外梗阻性：病毒性肝炎、药物性肝病肝内梗阻性：肝内胆管泥沙样结石、原发性肝癌、华支睾吸虫等获得性肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、药物性肝病遗传性肝内胆汁淤积：良性复发性肝内胆汁淤积分类--结合胆红素增高为主遗传性（Dubin-johnson综合症、Rotor综合症.结合胆红素血症血清酶学检测肝细胞性（以ALT/AST增高为主，多由引起肝细胞损害原发病的表现，如病毒性肝炎、药物性肝炎、肝硬化、肝癌等)胆汁淤积性（有AKP/GGT增高，多有皮肤瘙痒、有引起胆汁淤积原发病因的相关症状、大便多呈陶土样）分类--结合胆红素增高为主遗传性（Dubin-johnson综合症、Rotor综合症，有家族史）该患儿无发热、皮肤瘙痒、呕吐等症状，家族史无异常，实验室检查ALT、AST、AKP、GGT均正常，肝炎全套（-）、CMV（-），影像学检查未见器质性改变.分类--非结合胆红素增高为主非结合胆红素血症（非结合胆红素占80-85%）溶血性（有贫血、脾大、HGB↓、RET%↑，骨髓增生像）...