路易体痴呆临床诊疗和鉴别讲解VIP专享VIP免费

路易体痴呆临床诊断及鉴别首都医科大学宣武医院神内文献复习–路易体痴呆以女性多见，50－85岁之间，平均病程约为6年。–FrederichHLewy1912年发现细胞内包涵体–Tretiakoff1919年将路易体与PD的临床症状及黑质神经元变性联系在一起。–Okazaki1961首次报道两个痴呆病人的脑干及新皮层弥漫性路易体存在。–目前认为路易体痴呆是痴呆常见原因之一。发病机制–基底节多巴胺、壳核的酪氨酸羟化酶水平等大大减低，多巴胺受体异常，壳核5-HT、去甲肾上腺素浓度也明显减低.–由于DLB病人存在纹状体内单胺能神经递质减少及多巴胺受体异常等特点，所以对有多巴胺阻滞作用的药物如抗精神病药可使病情加重。路易体痴呆神经病理：–“单纯”的路易体痴呆，在皮层及皮层下结构均可以看见路易体；–“普通”的路易体痴呆，除了路易体之外还存在有神经纤维缠结及老年斑。临床表现：–普通型，痴呆是主要的特点–单纯型，最初帕金森样症状更为突出一些。–神经心理学异常。精神异常。临床表现波动性认知功能损害DLB的认知功能障碍呈波动性，轻时注意力、记忆力、警觉程度轻度减退，重时对外界环境的警觉性下降，甚至会出现短暂意识模糊。认知功能障碍的特点是以注意力、视空间、结构能力、词语流畅性等方面差较为突出。临床表现帕金森病样表现有锥体外系症状，但一般较轻，表现为僵硬、运动迟缓等，震颤则较少。其锥体外系症状与智能障碍出现的先后可不同，年龄较大者几乎同时出现。以锥体外系症状起病的病人，在锥体外系症状出现的12个月内发生痴呆则应首先考虑可能是DLB，如出现其它DLB的核心症状则更支持。临床表现以视幻觉为突出表现的精神症状精神症状，如幻觉、妄想、异常行为等，其中视幻觉是最常见的。DLB病人能详细、生动、系统地描述视觉幻象，而AD、VD病人常因遗忘、虚构使幻觉描述不能详细。也可出现嗅幻觉、听幻觉、触幻觉、妄想、抑郁等。临床表现对抗精神病药的反应临床上常应用抗精神病药的DLB病人表现为更普遍、更严重的反应，包括嗜睡、锥体外系症状加重、认知功能迅速下降、谵妄等，副作用的发生与使用的抗精神病药剂量、种类无关，与病人的性别、年龄、疾病严重也无关。副作用的发生多在用药后2周内，而AD病人的副作用多在用药6—12个月后出现，且程度较轻。DLB的临床诊断标准(1)进行性认知功能下降影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征。虽然记忆力障碍在发病早期不是必需的，但如果呈进行性加重则是DLB的证据。注意力、额叶皮层下技能、视空间能力减退尤其明显。(2)同时具备以下核心特征的两个则为很可能DLB，只具备——个为可能DLB：a)认知功能如注意力、警觉程度等下降呈波动性.b)反复出现典型视幻觉。c)具有帕金森病样运动障碍特征。(3)有以下特征则支持本诊断：a)反复跌倒。b)晕厥。c)短暂意识障碍。d)对抗精神病药过度敏感。e)妄想。f)其它形式的幻觉。(4)存在以下情况不支持本诊断：a)卒中，有局灶性神经症状或影像学证据。b)有能够解释这些临床特点的其它疾病。DementiawithLewyBodiesCriteriaProgressivecognitivedecline(affectfunction)frontalsubcortialorvisualdysfunctionmaybeprominentCorefeatures(probable(2of3);possible(1of3))fluctuationsincognition:attentionandalertnessvisualhallucations:recurrent,well-formed,detailedParkinsonism:spontaneousmotoricfeaturesSupportivefeaturesfalling,syncope,LOC,neurolepticsensitivity,delusions,hallucinatoryexperiences.Exclusionaryfeaturesstrokes(clinicalorimaged)otherbraindisorders脑电图基本节律慢化较AD更重，可有短暂的颞叶、额叶爆发活动。睡眠脑电图快速眼动期异常PET表现为颞—顶—枕联合皮质的低代谢，枕部代谢减低程度远远重于AD。(DLB的视空间障碍、视幻觉可能与颞、顶、枕叶功能障碍有关。）CT、核磁共振(MRl)可见有广泛性脑萎缩辅助检查鉴别诊断其它帕金森叠加综合征：–进行性核上性麻痹–皮层底节变性–多系统萎缩–帕金森－痴呆－肌萎缩侧索硬化综合征特点运动迟缓、肌强直、震颤、步态异常，与原发性帕金森病相比，进展较快，...