巨幼细胞性贫血定义•巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia)是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血。特点•外周血大红细胞性贫血。•骨髓呈现典型的“巨幼变”,出现巨幼红细胞,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系。•巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。叶酸和维生素B12的代谢(1)•叶酸的代谢人体必须从食物中获取所需的叶酸。人体内叶酸的贮存量约为5-10mg,每天叶酸的需要量为200g。当食物中缺乏叶酸时,短时间极易导致叶酸缺乏。病因•叶酸缺乏•摄入不足:食物中缺少新鲜蔬菜、过多烹煮或腌制食物;酗酒。•需要量增加:妊娠、哺乳;婴幼儿生长、青少年发育。•疾病:空肠手术、炎症;肿瘤;甲亢;长期血透。•药物影响吸收:甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。叶酸和维生素B12的代谢(2)•维生素B12的代谢属于水溶性B族维生素。人体维生素B12的来源也依靠食物。动物肝、肾、心肌肉组织以及蛋类、乳制品中含量丰富。成年人体内约有4-5mg的维生素B12,每天的需要量为2-5g。除非是绝对素食者或维生素B12吸收有障碍者,一般不容易发生维生素B12缺乏症。病因•维生素B12缺乏•摄入不足:绝对素食者、萎缩性胃炎维生素B12吸收有障碍者。•内因子缺乏:见于恶性贫血(内因子抗体)和全胃切除术后;胃粘膜损伤(腐蚀性或萎缩性)。•影响吸收:回肠疾病或细菌寄生虫感染。•疾病:慢性胰腺炎、长期血透。•其他:对氨基水杨酸、乙醇。实验室检查•血象:大细胞贫血,MCV>100fl•骨髓象:各系细胞均可见到“巨幼变”•生化检查:血清叶酸和维生素B12水平下降。内因子抗体阳性。治疗•治疗基础疾病,去除病因。•补充叶酸或维生素B12叶酸:5-10mg,每天三次亚叶酸钙:5-10mg,每天一次维生素B12:100g,肌注,每天一次全胃切除和恶性贫血终身治疗,每月一次应注意钾盐及铁剂的补充。疗效判定•网织红:4-6天上升,10天达高峰•骨髓巨幼变迅速改变•血象:1-2月内恢复正常预后和预防•良好。•改善膳食。•加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养。•治疗肠道疾病。•替代治疗。