南京医科大学附属无锡人民医院医学影像科钱斌胡晓华陈宏伟鲍健吴晶涛读书报告肝脏上皮样血管内皮瘤CT与MR特征及病理对照中华放射学杂志2012年2月第46卷第2期扬州大学临床医学院医学影像科《肝脏上皮样血管内皮瘤的螺旋CT表现》中华肝胆外科杂志2009年6月第15卷第6期《五例肝脏上皮样血管内皮瘤的影像表现与病理对照分析》中华放射学杂志2008年4月第42卷第4期《肝脏上皮样血管内皮瘤三例》中华肿瘤杂志2002年5月第24卷第3期参考文献肝脏上皮样血管内皮瘤背景肝脏上皮样血管内皮瘤（HepaticEpithelioidhaemangioendothelioma）是一种极为罕见的血管源性肿瘤，有低度恶性，病因不清楚，多发生在软组织、肺部、骨头、脑和小肠，原发于肝脏的非常罕见。个案报道为主，临床和影响诊断易误诊肝脏上皮样血管内皮瘤的临床特点罕见临床症状：无特异、多样，上腹痛、肝脾肿大、消瘦伴乏力男女患病比例：以中年女性居多发病年龄：各个年龄均可发病，以中年较多见CT表现：单发、多发多位于肝包膜下，类圆形或圆形，边界清楚平扫稍低密度，内可见更低密度的液化坏死区，未见明显斑点状钙化及纤维间隔。增强扫描强化方式：动脉期病灶实质部分强化不明显或轻微强化，门静脉期及延迟扫描周边向中心递进强化，坏死区不强化，各期强化程度不超过平扫的50%，呈“慢进慢出”和向心性强化。动脉期周边显著强化，静脉期及延迟扫描对比剂不消退，且由边缘向中央递进强化，各期扫描强化程度在平扫CT值的50%-100%，表现“快进慢出”和向心性强化。病理诊断标准：HE染色：瘤体以纤维硬化区为中心，周围富于肿瘤细胞；肿瘤细胞呈上皮样分化及可出现胞质内血管腔形成。免疫组化：CD31、CD34及波形蛋白（Vim）中至少1种内皮标志物呈阳性反应。CT、MR特征与病理对照HEHE在不同时期有两种不同表现形式：（1）结节型：表现为各自独立的结节，直径0.5-12.0cm，多为早期表现；（2）弥漫型：随着疾病的进展，肿瘤逐渐增大颌融合，同时常伴有肝血管浸润，多数病灶分布于肝脏外周，延伸到肝包膜，为结节型的晚期表现病理对照病理证实病灶内富含纤维组织及纤维硬化区与HEHE强化程度特点密切相关。当肿瘤实质内含有的纤维组织间质及纤维硬化区较少时，病灶呈逐步向心性强化：即动脉期病灶边缘部分富含瘤细胞血管丰富，强化明显，但是病灶中心部分含有纤维组织间质及纤维硬化区，对比剂扩散受限，呈逐渐填充的特点。当肿瘤实质富含纤维组织间质及纤维硬化区时，对比剂进入困难，即表现为类似转移瘤的强化特点。MR表现与病理对照HEHE典型表现为在T1WI上病灶实质部分呈均匀的稍低信号，T2WI呈均匀中、高信号，病灶周边见不规则低信号环。——瘤体实质内含有树枝状和上皮样细胞，而且肿瘤增值较快，富含水分，故T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号。——低信号环：可能与瘤体生长压迫周围组织，邻近组织继发纤维增生有关。病灶内液化坏死区呈长T1长T2信号。液化坏死区内合并出血时，信号混杂。肝脏包膜回缩征缺乏大量样本，无法确定其发生的几率——可能是由于肿瘤富含纤维组织及纤维硬化去，随着纤维组织的累计，纤维成分继发收缩、牵拉，则出现“包膜回缩”征象。此征象不同于肝脏其他恶性肿瘤的假包膜向外膨胀的表现，是HEHE较为特征的表现鉴别诊断：本病罕见，影像表现缺乏特异性。多发病灶，需要与转移瘤、肝多发海绵状血管瘤鉴别。单发病灶，需要与硬化性胆管癌、血管肉瘤及单发海绵状血管瘤。（1）转移瘤：瘤体在肝内分布散在，位于肝包膜附近的，肝包膜常局限性突出，一般不会有“包膜回缩征”，增强后同样可有周边环形强化，中心坏死区不强化，呈“牛眼征”，但无周边向中心递进强化的特征。临床上常有发热、消瘦等恶病质的表现。若能找到原发病灶，更有利于诊断。（2）肝内多发海绵状血管瘤患者多无明显临床症状。短期内复查病灶增大不明显。血管瘤无肝周边区域分布的特点，且不会相互融合，无肝包膜凹陷。单发HEHE，与以下相鉴别硬化性胆管癌：可有胆管扩张的表现，部分患者会有不同程度黄疸。血管肉瘤：病灶增大迅速，常有明显恶病质。单发的海绵状...
