定义上腔静脉综合征(superiorvenacavasyndrome,svcs)又称上腔静脉阻塞综合征或纵隔综合征,是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞,导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻,从而表现为上肢、颈和颜面部淤血水肿,以及上半身浅表静脉曲张的一组临床综合征
1病因学一、恶性肿瘤癌肿直接浸润和压迫所致的上腔静脉综合征占有90%以上,Svcs最常见的病因为胸内肿瘤,其中支气管肿瘤占85%
值得注意的是,小细胞肺癌仅占肺癌的20%,但在所有svcs患者中,小细胞肺癌却占65%
2非霍奇金淋巴瘤是svcs第二主要发病原因
Svcs最常见于弥漫性大细胞型和淋巴母细胞淋巴瘤,后者在纵隔内的发病情况-即65%的淋巴瘤患者出现纵隔肿块,可说明这种相关性;这两种类型非霍奇金淋巴瘤并有svcs患者分别为7%和20%
转移瘤约占svcs的5%-10%
其原发肿瘤常见于乳癌、干细胞恶性肿瘤和胃肠道肿瘤
3解剖学上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6cm~8cm的静脉,其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕,故易受压造成静脉回流受阻,从而出现一系列症状和体征,45上腔静脉(svc)由无名静脉汇合而成,后者由颈内静脉和锁骨下静脉汇合而成
因此,svc主要接受来自头颅、上肢和上胸部的血液
svc周围为若干相对较硬的组织如胸骨、气管、肺动脉、右主支气管及许多淋巴结、由于svc在纵隔内这一特殊位置,加上其管壁薄、低内压,因此特别易于阻塞
奇静脉沿纵隔后上方上行,绕过右肺门上方汇入svc
Svc、奇静脉与椎静脉之间存在广泛的吻合支,提供了多种侧枝血流通路
因此,如果svc在奇静脉上方阻塞,血流可由胸壁静脉汇入胸静脉和髂静脉,再经下腔静脉流入心脏
头颅部血液也可经椎静脉丛流入心脏
一般来说,svc在奇静脉汇入的上方阻塞,人体的耐受性比在奇静