肾病综合征NephroticSyndrome(NS)NephroticSyndrome(NS)2017-3-23熟悉肾病综合征的病因及发病机制熟悉肾病综合征的病因及发病机制掌握肾病综合征的临床表现、诊断和治疗要点了解肾病综合征的概念及分类1.原发性肾病综合征：原发于肾脏本身的肾小球疾病（是本节阐述重点）病因病因2.继发性肾病综合征：继发于全身性或其他系统疾病引起原发性肾病综合征的各种肾小球常见疾病均为免疫介导性炎症所致肾损害发病机制肾脏疾病肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血症高度水肿刺激肝脏增加脂蛋白合成脂蛋白分解、利用减少高脂血症11、、““三高一低三高一低””大量蛋白尿：大量蛋白尿：24h24h尿蛋白定量大于尿蛋白定量大于3.5g3.5g低白蛋白血症：低白蛋白血症：血浆清蛋白低于血浆清蛋白低于30g/L30g/L高度水肿高度水肿::最常见症状。水肿部位常随最常见症状。水肿部位常随体体位而移动位而移动高脂血症：高脂血症：其中胆固醇增高最明显其中胆固醇增高最明显临床表现临床表现尿液检查尿蛋白尿定性尿液检查尿蛋白尿定性++++++～～++++++++，，2424小时尿蛋白定量测定小时尿蛋白定量测定>3.5g/d>3.5g/d血液检查血清白蛋白低于血液检查血清白蛋白低于30g/L30g/L肾功能检查肾功能检查肾肾BB超检查超检查肾活检病理检查明确病理类型、指导治肾活检病理检查明确病理类型、指导治疗及判断预后疗及判断预后实验室检查及其它检查实验室检查及其它检查大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症水肿高脂血症高脂血症肾病综合征肾病综合征国内：国内：24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量>3.5g>3.5g国外：国外：>3.5g/>3.5g/（（1.73m1.73m22•24•24hh））（血白蛋白（血白蛋白<30g/L<30g/L））TC>5.2mmol/LTC>5.2mmol/LTG>TG>1.1.7mmol/L7mmol/L诊断标准诊断标准治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征注意休息，预防感染，适当活动注意休息，预防感染，适当活动水肿者适当限水限钠（水肿者适当限水限钠（NaCl<3g/NaCl<3g/dd））肾功能良好者不必限制蛋白的摄入肾功能良好者不必限制蛋白的摄入不主张高蛋白饮食（不主张高蛋白饮食（1-1.5g/kg/d1-1.5g/kg/d））热量：热量：30~35kcal/d30~35kcal/d治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂（（ACEIsACEIs））开搏通洛汀新蒙诺开搏通洛汀新蒙诺血管紧张素受体拮抗剂（血管紧张素受体拮抗剂（ARBARBss））科素亚代文安博维科素亚代文安博维饮食控制饮食控制治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征机理机理：：抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素和抗利尿激素使用原则：使用原则：①①起始剂量要足：起始剂量要足：泼尼松泼尼松1~1.5mg·kg1~1.5mg·kg-1-1·d·d-1-1②②疗程要足够长疗程要足够长:8:8~12~12周周③③减药要慢：减药要慢：④④小剂量维持治疗小剂量维持治疗常用泼尼松；肝功能损害或泼尼松疗效常用泼尼松；肝功能损害或泼尼松疗效欠佳时选用泼尼松龙或甲泼尼龙；欠佳时选用泼尼松龙或甲泼尼龙；DXMDXM少少用用治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征治疗原则治疗原则原发性肾病综合征原发性肾病综合征副作用副作用：：–三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）–胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血–感染（细菌、病毒、霉菌）感染（细菌、病毒、霉菌）–生长延缓生长延缓–柯兴氏表现柯兴氏表现–股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死–骨质疏松骨质疏松–精神、神经系统症状精神、神经系统症状–肾上腺分泌不足肾上腺分泌不足–白内障白内障–动脉硬化动脉硬化病史：病史：起病方式、缓急；水肿部位起病方式、缓急；水肿部位，程度，特点及消长情况；诱因，，程度，特点及消长情况；诱因，用药情况用药情况身体评估：身体评估：精神状况，体重，水肿精神状况，体重，水肿...
