病例讨论病史：•病人以“发热、咳嗽2天，喘息伴憋气1天”入院。•入院查体：经皮血氧饱和度波动于40%-50%，呼吸急促，表情淡漠，端坐位，可见三凹征，口周及肢端青紫，左肺呼吸音粗糙，可闻及痰鸣音。•（2018-1-7临河区妇幼保健院）血常规：白细胞15.6×10^9/L，红细胞4.17×10^12/L，血红蛋白114g/L，血小板223×10^9/L，中性粒细胞比率87%（高），淋巴细胞比率6%（低），CPR：12.2mg/L。•（2018-1-8临河区妇幼保健院）胸部CT示：1、右肺下叶大叶性肺炎，伴肺不张，右肺上叶、中叶、左肺上叶炎症，左肺代偿性肺气肿；2、右侧胸腔内少量积液。1-7影像表现•右肺中间段及中下段支气管闭塞，中下叶不张、实变；右肺上叶支气管存在通畅，右肺上叶实变，其内可见支气管充气征。右侧胸腔可见积液，纵隔位置右偏。左肺上叶炎性改变。影像诊断•重症肺炎并右肺不张？•支气管异物？•吸入性肺炎？治疗经过•支气管镜回报：支气管炎性改变。•远程会诊意见：考虑病原体为流感病毒等感染引起塑形支气管炎可能；经过抗感染、支气管镜取痰栓等对症治疗患者好转。1-111-15最终诊断•儿童塑型性支气管炎•重症肺炎并右肺不张儿童塑型性支气管炎•定义：指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部部分或全部通气障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病。•命名尚有争议：如管型性支气管炎、成型性支气管炎、纤维蛋白性支气管等。儿童特点•起病隐匿，进展快，症状重，诊断和治疗难度大，病死率高。流行病学•罕见疾病，但发病率不详，临床报告病例逐渐增多。病因及病理分型•Ⅰ型-炎症细胞浸润型，大量炎性细胞和纤维素，特别是中性和嗜酸性粒细胞。可能是在各种致病因子作用下呼吸道黏膜变态反应性增强，血管通透性增加，支气管粘液分泌过多，纤维蛋白渗出，细胞浸润于管腔内，使蛋白沉淀，分泌物脱水，凝固形成树枝样管型。可继发于肺部疾病所引起的炎症渗出，如哮喘、支气管炎、细菌、病毒、支原体感染等。病因及病理分型•Ⅱ型-非炎症细胞浸润型：主要成分为粘液蛋白和纤维素，不伴或少量炎症细胞浸润。先天性心脏病等疾病中，由于心内分流，致肺循环压力增加，气管、支气管黏膜毛细血管通透性增加，管内成分外渗，集聚于管腔内形成管型。与异常淋巴循环、低蛋白血症、乳糜胸有关。多继发于一些先天性心脏病术后患者、肾病综合征患者。临床表现•表现多样，从轻症到危及生命的重症皆有可能，典型症状为咳嗽、呼吸困难、喘息、发绀伴有发热或胸痛。•查体：患侧呼吸音低，呼吸增快，严重者可出现紫绀、中毒性脑病甚至多脏器功能不全。影像学•胸片表现不一，可以累计局部肺段或肺叶，也可广泛堵塞，典型表现为肺不张及同侧浸润影。CT则可见大气道内的阻塞管型。与常见的粘液栓相比，塑形性支气管炎的管型较大，性状更粘，常被形容为“牙膏”样，大部分患者无法咳出，故往往会延误诊断。诊断要点•1、短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、顽固性低氧者。•2、经气管插管呼吸机常规通气+强化护理吸痰不能改善通气者。•3、无明显异物吸入史，患儿持续顽固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺损伤解释，治疗效果差者。•4、咳嗽时见咳出痰栓碎片或条索样物者。鉴别诊断•1、支气管异物•2、毛细支气管炎•3、急性纤维蛋白性喉气管炎•4、急性肺水肿治疗•纤维支气管镜取出塑形物并反复进行气道内清理——重要。•氧疗•治疗原发病•雾化吸入•抗炎等等。•欢迎指正
