仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20241髓母细胞瘤仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20242病因病理:•髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。•大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20243临床表现:•常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。•病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20244影像学表现:CT表现：①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。④第四脑室前移可呈弧线形变扁。⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20245影像学表现:MR表现：①小脑蚓部好发。②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。突出特点:肿瘤细胞密集（T2信号不高，DWI信号较高）大片出血、坏死少见,肿瘤细胞易沿脑脊液播散。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20246四脑室周围肿瘤的鉴别诊断仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20247室管膜瘤•生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐•当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20248影像表现•窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号；•幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化；•包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移；•增强病灶常呈中度强化；仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20249匍匐式生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥小脑脚池生长呈“溶蜡状”或“浇铸型”生长生长方式仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202410位置仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202411位置-矢状位•髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方及上方可见新月形脑脊液信号,一般后方无脑脊液信号•由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202412仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202413仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202414位置•横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤•后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202415脉络丛乳头状瘤•起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见•成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区•血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位）•常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202416影像表现•分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或高等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点•呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强最明显的肿瘤•可见囊变、钙化仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202417仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202418星形细胞瘤•一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202419仁...
