痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹【概述】【概述】•痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。•1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。【概述】【概述】•1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。•1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】【病因】•Tolosa-Hunt综合征的病因不明。•病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。【病因】【病因】•Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，•其解剖特征主要为：①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。④两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。【临床表现】【临床表现】•本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。•急性或亚急性起病。【临床表现】【临床表现】•早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；•可有恶心、呕吐。•数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。【临床表现】【临床表现】•病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。•有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。【临床表现】【临床表现】•尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。•病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。•本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。实验室检查实验室检查•脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。•外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。影像学检查影像学检查•CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。影像学检查影像学检查•MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。影像学检查影像学检查•行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁。•眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。【诊断】【诊断】2005年头痛病患国际分类中指出THS的诊断标准为：①1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈，如不治疗可持续数周；②第3、4和(或)第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现；③轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作；④经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫于72h内可消失；⑤排除动脉瘤，肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。【诊断】【诊断】目前临床认识到不能过分强调激素治疗显效的诊断价值，因为淋巴瘤、血管炎及其他炎症性疾病也可出现激素治疗...
