下丘脑错构瘤精选ppt课件最新1组织分类WHO1993年对中枢神经系统肿瘤的组织分类:囊肿及肿瘤样病变少见的先天性脑畸形精选ppt课件最新2病因非真正肿瘤——中线神经管闭合不全综合征约发生于妊娠期第5-6周由正常脑组织形成的异常肿块精选ppt课件最新3起源起源于灰结节和乳头体有蒂or无蒂伸向后下方——脚间池,有时突入第三脑室偶可位于视交叉前,或游离于脚间池内精选ppt课件最新4精选ppt课件最新5精选ppt课件最新6单独存在伴单个或多个脑外先天性畸形比如:胼胝体缺如、视-隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形、大脑半球发育不良、多指、面部畸形、心脏缺陷等精选ppt课件最新7流行病学常见于婴幼儿和儿童发病年龄常<3岁但部分可于成年后发病男女发病率无显著差别(女略多于男)精选ppt课件最新8临床表现——特征性性早熟痴笑样癫痫可伴其他类型癫痫或行为异常、智力障碍及尿崩症等精选ppt课件最新9性早熟——可能机制下丘脑错构瘤中的一些神经元含有促性腺激素释放激素分泌颗粒错构瘤通过灰结节压迫下丘脑,从而干扰了下丘脑对LHRH的调控,最终导致性早熟异常神经元连接精选ppt课件最新10痴笑样癫痫——机制不明确机械压迫理论:错构瘤对第三脑室、间脑或边缘系统的机械压迫电生理理论:错构瘤神经元的癫痫样放电神经内分泌理论:错构瘤分泌致癫痫的神经肽精选ppt课件最新11MRI首选检查区分肿瘤及其周围重要组织结构的解剖关系为制定手术方案、评估手术风险、判断预后精选ppt课件最新12典型影像学表现位于中线灰结节、乳头体处的均质球形肿块边缘清楚CT:与脑皮质等密度肿块MRI:TlWI——与脑皮质呈等信号T2WI——等、稍高、高信号精选ppt课件最新13精选ppt课件最新14精选ppt课件最新15精选ppt课件最新16精选ppt课件最新17精选ppt课件最新18精选ppt课件最新19MRIT2WI可呈不均匀高信号——肿瘤内的坏死、脂肪或钙化CT、MRI肿块无强化——下丘脑错构瘤是异位神经组织精选ppt课件最新20鉴别诊断精选ppt课件最新21此课件下载可自行编辑修改,供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!此课件下载可自行编辑修改,供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!