第三附属医院河南省妇幼保健院2019年4月16日血友病的骨科综合关怀第三附属医院河南省妇幼保健院血友病概述•X染色体上的凝血因子基因缺陷的遗传性出血性疾病；•凝血因子Ⅷ(血友病甲）或凝血因子Ⅸ(血友病乙)水平减低；•从小起病，男性多见，女性多为携带者；•替代治疗（输注凝血因子、冷沉淀或新鲜血浆）是目前本病的唯一有效的治疗措施。第三附属医院河南省妇幼保健院第三附属医院河南省妇幼保健院第三附属医院河南省妇幼保健院慢性血友病性关节炎慢性滑膜炎软骨流失，骨骼侵蚀，肌肉萎缩第三附属医院河南省妇幼保健院反复出血累积不可逆转的残疾第三附属医院河南省妇幼保健院中国血友病致残率高1.ZhangL,LiH,ZhaoHetal.Haemophilia2003;9:696-702.2.ValentinoLA.JThrombHaemost2010;8(9):1895-1902.中国血友病患者关节残疾发生率高达77.7%1,2终身残疾急性出血滑膜内出血关节内出血慢性滑膜炎进展性关节病变滑膜增厚表面侵蚀，骨囊肿，关节腔狭窄关节腔完全消失滑膜变脆，形成绒毛状滑膜炎症，增生更易频繁关节出血第三附属医院河南省妇幼保健院岀血发作时的治疗（按需治疗）预防治疗综合治疗终身治疗血友病治疗模式第三附属医院河南省妇幼保健院什么是血友病综合关怀？─不仅是一组多专业医护人员对血友病进行全面的治疗、护理及生活指导─还包括患者家庭、志愿者、政府及社会等多方面人员对血友病患者的关怀扶助，为患者或家庭提供绝大多数，甚至全部的健康关怀服务，使血友病人过着健康、快乐的生活。第三附属医院河南省妇幼保健院综合关怀的内容血友病综合关怀内容：多学科协调的诊治---多专业医护人员健康教育/心理疏导家庭治疗监督记录与追踪管理多方面人员病人、社会、政府合作第三附属医院河南省妇幼保健院关于“综合关怀”，病友需要掌握什么？第三附属医院河南省妇幼保健院1.学会识别出血症状发生出血时，减少关节损伤的最佳方法是积极治疗出血。早期识别出血症状至关重要。关节出血的早期症状：•关节肿胀感或针刺感•出血预感关节出血的急性期症状：•关节僵硬、疼痛或肿胀•关节表面的皮肤发热•关节不能负重第三附属医院河南省妇幼保健院2.明白如何预防出血避免各种外伤：勿做剧烈运动；若需拔牙或手术，应先告知医生自己是血友病患者；靶关节保护：护膝、高腰鞋、矫形鞋垫。。。饮食与用药方面：不宜暴饮暴食、过多饮酒饮茶、烧烤烟酒等“伤胃”习惯，食物品种不必特殊限制但应注意一些容易引起出血的食物；药品说明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的药物要禁服：如阿司匹林禁止肌肉注射第三附属医院河南省妇幼保健院3.了解多学科协调治疗方法替代治疗(凝血因子)----最基本方法•按需治疗------出血时及早+充分治疗；•预防治疗----减少出血次数，防止关节损伤累积；辅助治疗PRICE=制动（prohibition）+休息（rest）+冰敷（ice）+加压固定（compression）+抬高患肢（elevation）康复理疗(游泳、免负重助行器、自行车)外科手术（血友病关节病）•关节镜/化学性/放射性同位素滑膜切除术•关节矫形/关节置换手术其它并发症治疗----病毒感染、抑制物……第三附属医院河南省妇幼保健院4.掌握凝血因子治疗方法出血后尽快注射凝血因子：•凝血因子治疗：凝血因子治疗有很多种方案，血液科医生会帮助你制定最适合的方案。无论最终接受哪种方案治疗，都必须认真坚持下去。如果是按需治疗，应该遵照医嘱来治疗出血。越快止血对关节的损伤就越小。•把凝血因子放置于方便可取之处•随身携带血友病诊疗中心医护人员的联系信息将有助于尽早治疗，随时咨询治疗中遇到的疑问。第三附属医院河南省妇幼保健院5.辅助治疗——P.R.I.C.E是什么？采用P(Z制动).R（休息）.I（冰敷）.C（压迫）.E（抬高）方法缓解疼痛和肿胀，预防关节进一步损伤：•制动：夹板，模具，石膏，拐杖，轮椅•休息：尽量不要活动受累关节。根据情况，选择卧床休息或者使用夹板、绑带以及拐杖。•冰敷：将冰放在受累关节上以减少肿胀和疼痛。一般推荐先冰敷5分钟，然后至少等10分钟后再次冰敷。•压迫：使用弹力绷带来增加关节周围的压力。•抬高：...
