医学生长激素缺乏症专题课件VIP免费

生长激素缺乏症2安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效内容提要内容提要•生长激素缺乏症（生长激素缺乏症（GHDGHD）的定义）的定义•GHDGHD的病因的病因•GHDGHD的治疗目标的治疗目标•GHDGHD的临床表现的临床表现•GHDGHD的实验室检测的实验室检测•GHDGHD的治疗的治疗•GHDGHD生长激素治疗的安全性生长激素治疗的安全性3安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效由于垂体前叶合成和分泌生长激素（由于垂体前叶合成和分泌生长激素（GHGH）部分）部分或完全缺乏，或由于或完全缺乏，或由于GHGH结构异常、受体缺陷等所致结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。的生长发育障碍性疾病。颜纯颜纯,,王慕逖。《小儿内分泌学》王慕逖。《小儿内分泌学》GHDGHD定义定义4安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效1.GH分泌障碍：大脑皮质、下丘脑、垂体性GH缺乏症。2.GH分泌后疾病：存在GH抗体；GHBP增多、GHR等缺陷。3.IGF-I合成缺陷：IGF-I产生部位缺陷;IGF-BP3抗体;IGF-BP3的变化。4.IGF-I不敏感：受体问题，存在抗体。GHDGHD病因–根据病因出现部位病因–根据病因出现部位5安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效GHD之临床表现重度GH缺乏症一般3岁前症状已经比较明显。明显矮小，身高小于-2.5SD，或低于双亲身高中值<-1.5SD生长速率减慢，随年龄增长越来越严重<2岁每年生长速率<7cm4岁-青春期每年生长速率<5cm青春期每年生长速率<6cm常见多种垂体激素缺乏（TSH、ACTH、FSH和LH）皮下脂肪增多，随年龄增长日益明显轻度面部发育不良骨成熟延迟，骨龄较生活年龄落后2岁以上GH药物激发试验，GH峰值常<5µg/L6安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效重度重度GHDGHD临床表现临床表现7安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效GHD之临床表现轻度GH缺乏症常于学龄期始出现明显临床症状身材矮小，身高低于正常均值-2SD生长速率减慢，需仔细观察一年才发现多数为单一GH缺乏皮下脂肪堆积正常或增多青春发育延迟8安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效轻度轻度GHDGHD临床表现临床表现9安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效任1次GH峰值大于10ng/ml即排除GHD;<5ng/ml完全缺乏;5～10ng/ml部分缺乏血尿常规，肝肾功能，血钙、磷和碱性磷酸酶，血清T3、T4和TSH,血糖；排除肝肾和甲状腺疾病可作为调整剂量的依据及安全性监测ACTHTSHLHFSH排除头部肿瘤女孩矮小伴青春期发育延迟，是否Turner综合征10安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效实验室检查(1)GH激发试验方法：于清晨不运动及空腹进行。激发前一晚开始禁食,>2岁至少空腹8h,<2岁至少空腹6h。试验全过程禁食;GH激发试验药物：联合用药(胰岛素+可乐定)胰岛素、可乐定、精氨酸、左旋多巴等;GH激发试验给药:口服和静脉途径;GH激发试验采血:给药前采血一次测定基础GH;给药后30,60,90,120min分别采血测GH水平;来源:杜敏联<青春期内分泌学>GH激发试验11安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效实验室检查(2)GH激发试验结果判断：任一次GH峰值≥10ng/ml为正常;GH峰值<5ng/ml为完全缺乏;5ng/ml