先天性主动脉缩窄临床途径（）一、先天性主动脉缩窄临床途径原则住院流程（一）合用对象。先天性心脏病主动脉缩窄（ICD-10：Q25.101）；非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3: 38.34001）（二）诊疗根据。根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，）1.症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功效衰竭的体现。小朋友和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。也可没有症状。2.体征：出生后正常的股动脉搏动在 1 周后消失。可出现或不出现差别性发绀。在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。可有上半身高血压、股动脉搏动削弱和心脏杂音。3.辅助检查：心电图、胸部 X 线片、超声心动图等。（1）心电图 小朋友患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。成人主动脉缩窄的心电图体现为左心室肥厚。（2）胸部 X 线平片主动脉缩窄的特性性体现有两个。一是第 3-5 后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3 岁以前不出现，后肋无切迹。二是左上纵隔的“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像构成。几乎全部的新生儿主动脉缩窄患者都有非常明显的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部体现。成年患者几乎都有这两个特性性体现。（3）超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图能够显示主动脉缩窄，故可作为确诊的办法。超出婴儿期，超声心动图对诊疗仍有协助，但普通不能作为确诊的于段。（4）心脏、主动脉导管及造影检查 对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管持续测压和主动脉造影是传统上的原则诊疗办法。同时，主动脉造影还能够显示侧支循环的发育程度。需要注意的是，当合并大的末闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管持续测压不能精确显示血流的跨缩窄压差。（5）磁共振(MRI)和 CT 扫描对于非婴儿期的患者，这两种办法对畸形和侧支循环细节的显示甚至超出了造影。对于年纪不不大于 20 岁的患者，必须除外可能合并主动脉缩窄的主动脉瘤。4.鉴别诊疗：注意与主动脉弓中断、大动脉火、B 型主动脉夹层进行鉴别。（三）进入途径原则。1.第一诊疗必须符合先天性心脏病（主动脉缩窄）（ICD-10：Q25.101）。2.有适应证，无禁忌证。3.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积不大于正常的50%，或压力阶差≥50mmHg（...
