副神经节瘤腹部副神经节瘤，也称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，是一种罕见的起源于神经节神经嵴细胞的肿瘤，可发生于全身各处含有嗜铬细胞的组织，其中腹部最常见，多对称性分布于腹主动脉周围，发生于肾上腺水平至主动脉分叉部之间腹主动脉旁的Zuckerkandl器官，膀胱也较为常见。好发年龄为30-50岁，恶性者年龄较小，无明显性别差异。多达40%位恶性，可见远处转移或邻近结构侵犯。根据有无儿茶酚胺分泌可将本病分为功能性与非功能性两类，非功能性者无特异性临床表现与体征，需经手术病理诊断；而25-60%的功能性肿瘤类似于肾上腺嗜铬细胞瘤，出现慢性或间歇性高血压、头痛及心悸（三联征：头痛、心悸、多汗），尿检儿茶酚胺增高提示本病诊断。但肿瘤是否有功能与其良恶性无关。2004年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。CT表现：1.主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。2.大多数直径＞3厘米，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。3.大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。4.由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。5.血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化；只有少数病例强化不明显。6.如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。MRI表现1.T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见留空血管影。2.MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。3.其余同CT表现类似。鉴别诊断：1.胃肠道间质瘤（GIST）：影像表现类似，较难鉴别，根据临床表现有时可鉴别，定位很关键。可借助间碘苄胍扫描鉴别。2.神经源性肿瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发或多发，有时在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，，钙化、出血和坏死少见，强化程度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，，囊变少，轻度强化。3.巨淋巴结增生症：为类圆形软组织肿块影，密度均匀，，增强后为均匀明显强化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相似，但是Castleman多呈肾行，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈中等信号，低于副神经节瘤。4.淋巴瘤：常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈轻到中度强化，可出现脾脏肿大或脾脏内占位。谢谢！
