巨幼细胞贫血VIP免费

巨幼红细胞性贫血一、病因1.摄人不足。2.吸收和利用障碍。3.需要量增加。4.先天贮存不足。二、发病机制1.叶酸缺乏，维生素B12缺乏→四氢叶酸下降→核苷酸合成下降→DNA合成下降，RNA合成正常→细胞分裂、增殖下降→细胞巨幼变，细胞数量下降→红细胞数下降，白细胞数下降，血小板合成下降。二氢叶酸还原酶的作用，变为具有活性的THFA，THFA是体内转移一碳基团的辅酶，这些基团来自一些氨基酸的分解代谢和甲酸等化合物，可连接在THFA的分子上，并可转移至其它中间代谢物上，参与核酸等重要化合物的合成，如参与嘌呤的合成，嘧啶的生物合成，氨基酸的转化以及甲酸盐的生成和利用。维生素B12①使无活性的甲基THFA变为有活性的THFA，提高了叶酸利用率;②促进叶酸进入细胞内;③参与脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成，由上可见，维生素B12缺乏是通过叶酸代谢障碍，引起DNA合成失常，故其引起贫血的临床表现和形态学变化，难与叶酸缺乏引起的贫血区别，这说明为什么维生素B12可使叶酸缺乏的贫血好转，以及大量叶酸能改变维生素B12缺乏的血液学变化的现象;④维生素B12能促使脂肪代谢产物参与三羧酸循环，维生素B12缺乏→甲基丙二酸转变为琥珀酸过程受影响,这一作用与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关.保持中枢和外周有髓鞘的神经纤维的完整功能维生素B12缺乏时，上述神经纤维发生病变，出现精神神经症状.叶酸不参与此代谢，不能改变维生素B12缺乏所致的神经系统损害，叶酸增加造血细胞对维生素B12的利用，故可加剧神经系统的症状。三、临床表现1.一般表现：轻度水肿，毛发稀疏、发黄。2.贫血表现：面色蜡黄、疲乏无力。骨髓外造血反应，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。3.精神神经症状：表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。4.消化系统症状：食欲不振、舌炎、舌下溃疡等。四、实验室检查（一）血象1.红细胞数下降大于血红蛋白量的下降。2.中央淡染区不明显、染医学教|育网搜集整理色较深、轻度大小不均，偶见幼红细胞，可见嗜多色性及嗜碱性点彩红细胞。3.MCV＞94μm2，MCN＞32pg，MCNC为32%～36%，呈大细胞正色素性贫血。4.白细胞数稍低，粒细胞核分叶过多，分叶可超过5个以上，故对早期诊断有重要意义。5.血小板计数可减低。（二）骨髓象1.骨髓增生活跃，以红细胞增生为主。2.红细胞胞核发育医学教|育网搜集整理落后于胞浆，显示浆老核幼。这种细胞胞体增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。3.粒细胞系统中，晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。4.巨核细胞中出现核分叶过多。（三）血生化检查1.血清维生素B12含量测定，正常值为200～800ng／L.如＜100ng／L提示缺乏。2.血清叶酸含量测定，正常值为5～6μg／L。＜3μg／L提示叶酸缺乏。五、治疗（一）一般治疗及改善饮食（二）药物治疗1.主要应用维生素B12100μg／次每周肌注2次，连用数周，直至血象恢复正常。2.对叶酸缺乏者，口服叶酸5mg，每日3次，连用数周，直至血象恢复正常。3.疗效判定有效者在服药2～4天后，网织红细胞开始上升，4～7天可达到高峰，2～6周后红细胞数及血红蛋白恢复正常。