肾上腺神经母细胞瘤VIP专享VIP免费

肾上腺神经母细胞瘤•神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的第2位，80%发生于3岁以下的幼儿，40%～50%的病例在初诊已有转移。•由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性的肿瘤。•贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛•部分患者首发症状和体征是由肿瘤转移引起,肝肿大（肝转移），骨骼疼痛（骨转移），贫血（骨髓转移）。•尿、血香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）增高。•病理：可有假包膜,常见出血、坏死及钙化,可见放射状排列的菊形瘤巢。•结节状或巨大软组织肿块，形态多不规则，边界多不清楚，容易伴发囊变、坏死、出血及钙化，钙化灶对本病的定性有重要意义，发生概率较高，在70%～80%左右，为斑片状或沙粒状钙化。•增强扫描中度—明显强化，强化呈不均匀云絮状，浸润性生长，可包绕血管，肿瘤较大者可跨越中线，可见骨、肝、腹膜后淋巴结转移，肝转移和淋巴结转移可发生钙化。鉴别诊断•肾上腺神经母细胞瘤•跨越中线呈浸润性生长,对肾脏以压迫移位为主；•包绕血管；•钙化发生率高，多为斑块状钙化，较粗大；•转移多而明显。•肾母细胞瘤•肾内肿块,呈膨胀性生长,很少超过中线,残存肾实质呈“新月形”强化为典型CT表现，肾盏或肾盂受侵；•对血管推移；•钙化机率明显少，细小散在的钙化点；•转移相对少。女12个月女5岁节细胞神经瘤•与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见，成人少见。•CT特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。•一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。•文献报道证明其有两种分化倾向:一种是发展为神经母细胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关;另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变,与其中的雪旺氏细胞有关。女41岁女3岁副神经节瘤•发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤•ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化；较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴结和（或）骨转移。•增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性部分不均匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉。女3岁总结•低龄儿童患者临床及CT检查见肾上腺区肿块,伴多发砂砾状钙化,增强扫描明显不均匀强化,有包绕大血管、跨越中线表现,应首先考虑神经母细胞瘤。VMA升高有重要参考意义,病灶穿刺活检可明确诊断。