冠状动脉瘘的介入治疗郑晓舟济南军区总医院,山东济南250031冠状动脉瘘(coronaryarteryfistula,CAF)是指冠状动脉主干或分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦、上腔静脉或肺静脉近心端的异常交通,可为先天性或获得性
本病较罕见,发病率为活产婴儿的1/50000,占先天性心脏病的0
40%,在冠状动脉畸形中其发病率居第一位,约占43%
先天性CAF是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致,在胎儿原始心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化而持续存在便形成冠状动脉和心腔、肺动脉、冠状静脉窦等之间的异常交通
1病理解剖和病理生理1
1CAF的来源与分布CAF可起源于任何一支冠状动脉,起自右冠状动脉及其分支的占53%,左冠状动脉的占42%,来自双侧冠状动脉的占5%
绝大多数冠状动脉瘘(92%)引流至右心系统,其中引流入右心室占41%,右心房26%,肺动脉17%,冠状静脉窦7%,上腔静脉1%
只有8%的病人引流入左心系统,其中左心房5%,左心室3%
瘘口通常为1个,少数为多发
瘘支冠状动脉常有增粗、迂曲,甚至呈瘤样扩张
2CAF分型Sakarupare根据瘘口位置将CAF分为5型:Ⅰ型引流入右心室;Ⅱ型引流入右心房;Ⅲ型引流入肺动脉;Ⅳ型引流入左心房;Ⅴ型引流入左心室
Sakakibara等根据血管造影形态将CAF分为两型:A型为近端型或侧-侧型,受累的冠状动脉近端瘤样扩张并发出瘘支,瘘支远端的血管腔内径正常;B型远端型或终末动脉型,受累冠状动脉从其起源处支瘘口除全程扩张,瘘支近端的冠状动脉分支中断于心表和心肌壁内
3病理生理CAF的病理生理改变主要表现在两方面:一是冠状动脉血流直接分流入心腔,增加心脏负荷;二是瘘远端的冠状动脉血流量减少(冠状动脉窃血),使受累局部心肌供血不足
分流量主要取决于瘘口大小和瘘终止的部位
另外,瘘支及近端冠状动脉血流量增加,