先天性肥厚性幽门狭窄定义先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。1887年Hirshsprung首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。发病率欧美发病率很高，有报道300～900个活婴中有一例。我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。男性远较女性发病率高，约占90％以上，教材中男女之比为4:1。多见于正常足月产儿，早产儿少见。本病的病因至今尚无统一的意见。1.先天性发育缺陷：幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。2．遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传有关。3．内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2а明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病毒(CMV)或IgM阳性。5．药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。病因病理1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主，可达0.4～0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门管狭窄。2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软骨，有弹性；大小：幽门管长约2～2.5cm，前后径约1.3～1.8cm肌层厚约0.4～0.6cm。正常幽门先天性肥厚性幽门狭窄1.呕吐:是本病最主要、最突出的早期症状。发生时间：多在出生后2～3周出现，少数在生后即有或延迟至7～8周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。特点：有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重的无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。临床表现2．腹部检查：上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,起自左肋下，向右上腹移动，然后消失。右上腹触及橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽门，是本病的特有体征。3．全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。4．个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。诊断典型的临床病史及体征喷射性呕吐胃蠕动波及幽门部包块辅助诊断1.B超：幽门肌增厚，肌层厚度≥4mm；幽门管延长，长度≥16mm；幽门管直径≥14mm。2.X线钡餐（稀钡）：幽门管细长，幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状或线状改变，胃排空明显延迟。幽门部探查：幽门管长约27mm，厚径11mm，幽门肌层厚约4.7mm，内部回声欠均匀，胃内可见大量瀦留物回声。CDFI：幽门肌层内可见较丰富血流信号。诊断：幽门肌层增厚（考虑：先天性肥厚性幽门狭窄）鉴别诊断1．幽门痉挛：出生后即出现呕吐，呕吐无规律，呈间歇性，很少见到胃蠕动波，腹部无肿块，全身情况良好，应用解痉剂有效。2．喂养不当：多发于第一胎，吃奶时过急过快，或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入气体，造成呕吐。3．小肠梗阻：呕吐物含胆汁。4．胃扭转（新生儿叫胃折叠）：患儿喂奶后发生呕吐，不含胆汁，特别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。钡餐可见胃大弯在上、小弯在下，双胃泡征。治疗手术治疗：幽门环肌切开术预后：手术死亡率在1％以下，预后好
