阴囊Paget病•Paget病又称湿疹样癌，由JamesPaget于1874年首次描述。•易发生于富有大汗腺的区域，其最常发生的部位是乳房，而其他如阴囊、阴茎、外阴、肛周、腹股沟、阴阜、腋窝和脐窝等部位也可发生。•按发病部位Paget病可分为乳房Paget病和乳房外Paget病。•阴囊Paget病是发生在老年患者的一种罕见的、低度恶性的、极易误诊、复发率高的皮肤恶性肿瘤。•临床上易误诊为湿疹、皮炎或股癣。•Crocker于1889年详细描述了首例阴囊Paget‘s病。病因•病因不明。•三种学说：①一种尚不清楚的癌基因突变引起;②根据Paget’s病多发生于汗腺区域以及Paget细胞和汗腺细胞在组织化学和超微结构方面的类似性，推断为汗腺腺癌表皮内转移;③认为Paget‘s病是一种特殊类型的皮肤原位癌沿导管蔓延至乳腺或沿汗腺导管延至乳腺外。病理分期•阴囊Paget病现仍延用Ray分期，依据临床表现和术后病理检查结果分为4期：病理分期•A期：病变局限于阴囊者为A1期；病变累及阴囊内器官如睾丸、精索及阴茎，但无转移为A2期；•B期：有腹股沟或髂血管周围淋巴结转移并可切除；•C期：有髂腹股沟淋巴转移无法切除；•D期：有髂腹股沟以远转移者。临床表现•主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出现。•发病初期：非特异性的临床表现如：局部红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑，边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜烂、结痂。•酷似阴囊湿疹或皮炎,是造成误诊的主要原因。临床表现•随着病程的发展，皮损逐渐增大，逐渐出现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新生物。•多累及阴茎根部与会阴，外观呈湿疹样或慢性炎性改变。诊断•临床表现：60岁以上的患者，若阴囊、会阴等大汗腺丰富的部位皮肤出现湿疹样改变，应高度警惕。•经1～2个月按湿疹等治疗无好转或好转后很快又复发者，或者并发慢性溃疡、疣状肿物及伴恶臭者。•对高度怀疑患者切取全层皮肤送病理学检查。鉴别诊断•鲍文病、处于表皮阶段的神经内分泌肿瘤、蕈样肉芽肿、银屑病、白斑、浅部真菌感染、透明细胞样丘疹病。治疗•及早手术。由于病变部位、形状、大小等变化多样，尚无固定术式。•原则是病灶根治性切除术。切除范围距皮损边缘至少2cm，深度达深筋膜。•阴囊局部扩大切除术为首选，切除病变阴囊皮肤全层，切缘宜距病灶2cm以上。治疗•本病对放疗、化疗均不敏感。•但对于年龄大、病程较长而无法手术切除者,可试行姑息性放射治疗，有时亦可获得较好的疗效。术后并发症•短期并发症：主要为创面感染和皮片坏死。•长期并发症：局部淋巴回流障碍致下肢水肿，局部瘢痕形成、瘢痕瘙痒、生殖器外观异样。预后•阴囊Paget病的预后与肿瘤侵犯皮肤表皮的面积无明显关系，很大程度上取决于病变浸润深度，有无淋巴结转移以及有无邻近内脏器官恶性肿瘤。•若肿瘤局限于表皮及附件，若手术彻底，则预后良好。•如果真皮已有侵犯，甚至蔓延到附近淋巴结，则预后较差。患者生存期很少超过5年。综述•阴囊Paget病通常进展缓慢，容易误诊，需及早行病理检查明确诊断。•手术切除是目前唯一确切有效的治疗手段，对于不能耐受手术或肿瘤无法完全切除的患者，可考虑放射治疗。•不要因为病灶面积大而放弃手术，若肿瘤浸润未侵及真皮亦无远处转移，早期行扩大切除术，预后相对较好。
