贲门失弛缓症贲门失弛缓症【【概述概述】】食管食管----贲门失弛缓症（贲门失弛缓症（esophagealesophagealachalasiaachalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（肌（LESLES）高压和对吞咽动作的松弛反应）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病可发生于任下端胸骨后不适或疼痛。本病可发生于任何年龄，但最常见于何年龄，但最常见于2020～～3939岁的年龄组。岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。见于欧洲和北美。【【发病机理发病机理】】本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但少，甚至完全缺如，但LESLES内的减少比食管内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和下端食管缺乏蠕动和LESLES松弛不良。而在切松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响响LESLES的功能。由此可见，的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（（VIPVIP）。）。VIPVIP具有抑制静息状态下具有抑制静息状态下LESLES张力的作用。张力的作用。LESLES内内VIPVIP的明显减少，因的明显减少，因LESLES失去抑制作用而张力增高，乃引起失失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。弛缓症。一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。某些产生的。某些食管贲门失弛缓症者的咽下者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致。本病可能由神经毒性病毒所致。正常吞咽动作开始，正常吞咽动作开始，LESLES即反射性地松弛，即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。在吞咽其压力下降，以利食物进入胃腔。在吞咽动作后，压力不下降，动作后，压力不下降，LESLES亦不能松弛，亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过至其重为超过LESLES压力时，才得进入胃内。压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达容量最大可达1L1L以上。此外，食管壁尚可以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。从而出现相应的临床症状。【【临床表现临床表现】】（一）咽下困难（一）咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出无痛性咽下困难是本病最常见最早出...
