专业资料多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病
其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关,MRI 的影像学表现为 CNS 白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变,也可伴有神经细胞及其轴索坏变
MS 病变具有时间多发和空间多发的特点
MS 的临床分型MS 好发于青壮年,女性更多见,男女患病比率为 1:1
CNS 各个部位均可受累,临床表现多样
常见症状包括:视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等
一、复发缓解型 MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症
80%〜85%MS 患者最初为本类型
二、继发进展型 MS(SPMS)约 50%的 RRMS 患者在患病 10〜15 年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程
三、原发进展型 MS(PPMS)病程大于 1 年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程
约 10%的 MS 患者表现为本类型
四、进展复发型 MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程,约 5%的 MS 患者表现为本类型
五、其他类型专业资料根据 MS 的发病及预后情况,有以下 2 种少见临床类型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉:1
良性型 MS(benignMS):少部分 MS 患者在发病 15 年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响
目前对良性型无法做出早期预测
恶性型 MS(malignantMS):又名爆发型 MS(fulminantMS)或 Marburg变异型 MS(MarburgvariantMS),疾病呈爆发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡