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肺动脉高压和右心功能_第1页
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肺动脉高压与右心功能肺动脉高压定义与分类右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素右心功能评估右心衰竭的诊断与治疗2肺动脉高压(PH)血流动力学定义(2015ESC/ERS)定义血流动力学特点临床分类肺动脉高压(PH)mPAP≥25mmHg所有分类毛细血管前肺动脉高压mPAP≥25mmHgPAWP≤15mmHg1.动脉性肺动脉高压(PAH)3.肺部疾病相关肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明机制和/或多种因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压Ipc-PHCpc-PHmPAP≥25mmHgPAWP>15mmHgDPG<7mmHg和/或PVR≤3WUDPG≥7mmHg和/或PVR>3WU2.左心疾病相关性肺动脉高压5.不明机制和/或多种因素所致肺动脉高压mPAP:肺动脉平均压;PAWP:肺小动脉楔压;Ipc-PH:单纯毛细血管后肺动脉高压;Cpc-PH:毛细血管前、后混合性肺动脉高压;DPG:肺动脉舒张压差=dPAP-PCWP;PVR:肺血管阻力2015ESC/ERS肺动脉高压(Pulmonaryhypertension)临床分类2.左心疾病所致的肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流出道/流入道堵塞和先天性心肌疾病2.5先天性/获得性肺静脉狭窄3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常5.原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1血液系统疾病:慢性溶血性贫血,骨髓增生疾病,脾切除术5.2系统性疾病,结节病,肺组织细胞增多症,淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病:糖原储积症,高雪氏病,甲状腺疾病5.4其他:肺肿瘤血栓性微血管病,纤维纵膈炎,慢性肾衰竭,节段性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉堵塞性疾病4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2其他肺动脉堵塞性疾病4.2.1肺血管肉瘤4.2.2其他血管内肿瘤4.2.3肺动脉炎4.2.4先天性肺动脉狭窄4.2.5寄生虫(包虫病)1.动脉性肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2其他1.3药物和毒物所致的肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1'肺静脉闭塞性疾病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤病(PCH)1'.1特发性1'.2可遗传性1'.2..1EIF2AK41'.2..2.其他1'.3药物和毒物所致1'.4相关性1'.4..1结缔组织病1'.4..2HIV感染1"新生儿持续性肺动脉高压5左右心室正常剖面图严重肺动脉高压导致左右心室的病理变化:A,右室壁肥厚,张力增加,氧耗增加;B,左心充盈减少,心排量下降.KellyM,etal.CoronaryArteryDisease.2005,16:13-8正常压力超负荷Diastolepressureoverload7肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺血管阻力心排量无症状/代偿期症状/失代偿期SymptomThreshold右心功能右心功能加重期CO=PAPPVR心功能I级心功能IIandIII心功能IV活动耐力PAHHemodynamicEffectsPAPPVRRV/RACORVEDVLVEDVCOHRBPSVRTueller,C.,etal.SwissMedWkly,2008.138(25-26):p.379-84.右心功能影响肺动脉高压患者的生存动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层(2015ESC/ERS)危险分层指标(估测1年死亡率)低危(<5%)中危(5%-10%)(高危>10%)右心衰竭表现无无有病情进展无慢快晕厥无偶尔反复发作WHO心功能分级I,IIIIIⅣ六分钟步行试验>440m165–440m<165m心肺运动试验PeakVO2>15ml/min/kg(>65%预计值);VE/VCO2斜率<36PeakVO211-15ml/min/kg(35%–65%预计值);VE/VCO2斜率36–44.9PeakVO2<11ml/min/kg(<35%预计值);VE/VCO2斜率≥45血浆BNP水平BNP<50ng/L;NT-proBNP<300ng/mlBNP50-300ng/L;NT-proBNP300–1400ng/LBNP>300ng/L;NT-proBNP>1400ng/L影像学表现(超声、MRI)右房面积<18cm2;无心包积液右房面积18–26cm2;无或少量心包积液右房面积>26cm2;有心包积液血流动力学指标RAP<8mmHg;CI≥2.5L/min/m2;SvO2>65%RAP8–14mmHg;CI2.0-2.4L/min/m2;SvO260%–65%RAP>14mmHg;CI<2.0L/min/m2SvO2<60%peakVO2:峰值氧耗量;VE/VCO2:二氧化碳排出的通气当量;RAP:右房压;CI:心指数;SvO2:混合静脉血氧饱和度。11右心复杂的解剖结构影响评估RV功能的准确性超声心动图—简便、经...

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