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肺动脉高压肺高血压定义诊断流程治疗进展结缔组织病相关肺动脉高压最新分类肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称：肺高压），对应英文为“pulmonaryhypertension，PH”。定义肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。定义PH是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。定义诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉楔压≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood单位及心排血量正常或降低三个条件。原位血栓形成肺高血压遗传学机制内皮功能紊乱血管平滑肌K+通道障碍免疫学机制肺血管重构病因及发病机制1.动脉型肺动脉高压（PAH）1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.5新生儿持续性肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性获得性左室流入/流出道梗阻5.不明原因或多重机制引起的肺高压5.1血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7肺发育异常1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症2.左心疾病相关性肺高压4.慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）PH的分类（2013年，尼斯）高危人群•结缔组织病患者•先天性心脏病患者•有家族史者•肝硬化患者•溶血性贫血患者高危人群•服用减肥药物者•HIV感染者•遗传性毛细血管扩张症患者及亲属•既往有静脉血栓史患者•血吸虫感染过患者临床症状活动后气短（最常见）胸痛水肿慢性疲劳头晕或晕厥抑郁干咳雷诺现象既往史肺部疾病史心脏病史结缔组织病史传染病史血液病史甲状腺疾病史血栓栓塞疾病史个人史吸毒同性恋不洁性交史避孕药接触史减肥药接触史有毒油类接触史婚育史男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史对女性患者应询问有无习惯性流产史。家族史直系亲属有无类似病史；有无家族性静脉血栓栓塞史；有无遗传性毛细血管扩张症家族史。体征颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。P2亢进及分裂三尖瓣区的收缩期反流杂音辅助检查X线胸片心电图超声心动图肺功能的评价胸部CT睡眠监测肺通气灌注扫描右心导管检查急性肺血管扩张试验肺动脉造影胸片肺血增多，肺门血管影增粗周围血管纤细右心房、右心室肥大肺动脉段突出心脏超声PH可能超声心动诊断:推荐等级证据水平低TRV≤2.8m/s,PA收缩压≤36mmHg和无提示PH的额外参数ⅠB中TRV≤2.8m/s，PA收缩压≤36mmHg，但有提示PH的额外参数ⅡaCTRV2.9–3.4m/s,PA收缩压37-50mmHg，伴或不伴提示PH的额外参数ⅡaC高TRV>3.4m/s,PA收缩压>50mmHg，伴或不伴提示PH的额外参数ⅠB运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查ⅢCGalièN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.TRV:三尖瓣返流速度PA:肺动脉右心导管检查诊断肺动脉高压的金标准查明病情的严重性和判断预后确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效排除先天性心脏病其他检查血液学检查和免疫学检查腹部超声运动耐量胸部CT包括血常规、血生化、甲状腺功能检查，并且应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体。可以可靠地排除肝硬化和(或)门静脉高压客观的评估患者的运动耐量，对于判断病情严重程度和治疗效果有重要意义最常用的检查包括...