肺纤维化医学VIP免费

间质性肺疾病InterstitialLungDiseaseILD主要授课内容肺间质的概念肺间质疾病的发病机制肺间质疾病的分类肺间质疾病的诊断方法特发性肺间质纤维化外源性变应性肺泡炎概述间质性肺疾病的概念1、以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为基础的病理改变;2、以进行性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床——病理实体的总称。肺间质的概念肺实质：各级支气管+肺泡结构肺间质：指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管。间质腔肺间质是指成纤维细胞平滑肌细胞血管周细胞间充质细胞炎细胞结缔组织纤维细胞外基质流行病学发病机制发病机制致病因素肺泡炎细胞细胞因子、氧化物和酶类增加成纤维细胞ECM蜂窝肺ABCDTGFPDGFIGF-4Ａ：肺泡炎Ｂ：肺泡壁结构异常C：肺泡毛细血管单位功能丧失D：C和D为不可逆阶段PGE肺循环中炎症细胞实质细胞肺纤维化细胞因子、酶类O2OHH2O2IL-4IL-4FGF-2TGFTNFIL-1EGFPDGFIGF-4TGF-IL-4IFNET-1PDGFTGFTGFET-1PGE2FGF成纤维细胞生长因子TGF转移生长因子IGF-1胰岛素生长因子EGF表皮样生长因子IFN干扰素PGE前列腺素E2ET-1内皮素-1蜂窝肺肺纤维化肺间质疾病的分类按病程分为：急性亚急性慢性按病因分为：病因明确病因未明按病理分类：1、肉芽肿性间质疾病：2、非炎性非肿瘤性疾病：3、非特异性炎症：4、无机粉尘吸入性疾病5、增生及肿瘤性病变：6、肺间质纤维化及蜂窝肺：诊断方法一、胸部影像学检查：胸部胸部XX线线1、磨玻璃样影2、播散型结节影3、异常线状影4、斑片影5、网状或网状结节影、蜂窝肺6、病变多为肺的周边部7、可有胸膜的损伤1、磨玻璃样改变2、线条影或网格影3、小结节影、片状实变影4、密度减低影—囊状影或蜂窝样改变高分辨CT呈现为蜂窝肺限制性通气功能障碍弥散功能降低二、肺功能淋巴细胞百分比增多中性粒细胞百分比增多对分型有帮助对预后有帮助可排除肿瘤和感染性疾病支气管-肺泡灌洗检查((BALFBALF））肺活检纤支镜肺活检（TBLB）开胸肺活检（OLB）胸腔镜肺活检（TGL）特发性肺间质纤维化IdiopathicPulmonaryFibrosisIPF定义定义：：IPFIPF为原因不明，局限为原因不明，局限于于肺部的弥散性肺间质纤肺部的弥散性肺间质纤维化维化曾用多种名称：曾用多种名称：Hamman-RichHamman-Rich综合征综合征隐原性致纤维化肺泡炎隐原性致纤维化肺泡炎特发性肺间质肺炎特发性肺间质肺炎发病机制确切发病机制尚不清楚可能是自身免疫性病与遗传因素有关病理病理●肺泡炎、肺泡壁炎细胞浸润，弥漫性增厚●肺泡结构破坏、间质纤维化肺泡数量减少，变形，闭锁●细支气管代偿，扩张成蜂窝肺特发性肺纤维化分类Liebow1975寻常型间质性肺炎（UIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）细支气管炎性间质性肺炎（BIPOR/BOOP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）巨细胞性间质性肺炎（GIP）Katzenstein1998寻常型间质性肺炎=特发性肺纤维化（UIP=IPF)脱屑性肺炎/呼吸性细支气管炎ILD（RBILD）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类（ATS/ERS2002）普通性间质性肺炎(UIP）非特异性间质性肺炎(NSIP）机化性肺炎(OP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎(LIP）特发性肺纤维化(IPF）/隐原性致纤维化肺泡炎（CFA）非特异性间质性肺炎（NSIP暂定）+隐源性机化性肺炎（COP）++急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RBILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）+++组织病理学类型临床-放射学-病理学诊断临床表现发病年龄：儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生在40-50岁，男性居多。平均病程5〜6年，最长15年。最短1-4个月症状：进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲不振、体重减轻。体症：早期可正常；典型病例两肺可闻及爆裂音，严重者可有紫绀、杵状指（趾）；并发症：Ⅰ型呼吸衰竭肺心病及右心衰竭肺部感染气胸胸腔积液实验室检查血沉增快，类风湿因子或抗核抗体弱阳性。免疫球蛋白升高。血气分析:PH正常或升高，PaCO2正常或降低，...