局灶性结节性增生（FNH）的影像学诊断局灶性结节性增生Focalnodularhyperplasia（FNH）是肝脏较常见的良性肿瘤，由结构紊乱的肝细胞围绕起源于中心瘢痕的放射状纤维结缔组织间隔生长形成，星状疤痕组织内通常包含一条或数条动脉。流行病学•肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变）-约占肝脏肿瘤的8%-尸检检出率约0.7%~1.2%-居肝脏良性肿瘤的第二位，仅次于海绵状血管瘤•各年龄段及男女均可发病，生育期(20~40岁)女性多见-男女比例约1:8临床表现•一般无明显临床症状，多为偶然发现•多无肝炎和肝硬化背景•多为孤立性发病（95%）•有至少2个FNH病灶，合并有下列病变中的至少一项，称多发性FNH综合症1肝脏海绵状血管瘤2动脉结构缺损3中枢神经系统血管畸形4脑膜瘤或星形细胞瘤•为良性病变，无恶变倾向，无破裂出血病因和发病机制•可能与血管畸形或血管损伤有关，是肝细胞对血管发育异常或损伤产生的一种增殖性反应。组织学分型•典型FNH（80%）-异常的结节结构-畸形血管-胆管增生•不典型FNH（20%）毛细血管扩张型、混合性增生型及腺瘤样型、伴有细胞异形型-缺乏结节状异常结构或畸形血管，但都有胆管增生病理（典型FNH）•分叶状外形•边界清楚，无包膜•实质部分中心瘢痕，纤维间隔分成多结节•含有Kupffer细胞•肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润•伴不同程度胆管增生•中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润•周围肝组织一般正常典型FNH的组织学•大量结节（星号）被纤维间隔包绕•纤维间隔内见增生胆管（黑箭）HE、X100典型FNH的组织学（血管结构）•粗大的纤维间隔（星号）内含厚壁动脉（黑箭）•间隔与实质的交界见增生的胆管（弯箭）•实质内见静脉（空箭）病理（不典型FNH）•组织学表现（不同亚型）-毛细血管扩张型FNH在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细，单层肝细胞板且常有萎缩，扩大的血窦分隔肝细胞板，少数较短的纤维间隔，不同程度胆管增生-混合性增生型及腺瘤样型FNH毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替-FNH合并细胞异型性含有大细胞非典型增生区域；其他区域同典型的FNH不典型FNH大体标本–整体不均匀–边界欠清楚，有分叶–少数可出现包膜–缺乏典型中央瘢痕毛细血管扩张型FNH•萎缩的肝细胞板及扩张的血窦（弯箭）•较短的纤维间隔（黑箭）影像学比较•超声可以发现病灶，但定性困难•CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出和定性诊断•MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高-良好的软组织对比-较好的组织特征信息-动态增强扫描反映血液动力学改变-特异性对比剂进一步提供组织特异性信息MRI>CT>超声影像学表现典型FNH的CT表现•平扫呈等密度或轻微低密度•动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分呈早期明显强化，病灶边界清楚，且有分叶，中央和/或周边可见迂曲增粗的供血动脉,•门静脉期和平衡期，强化程度下降，肿块常与周围肝组织呈等密度（或近似密度），出现“快进慢出”强化特点（91％）。•中央瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化。•平扫：大多数FNH在CT平扫呈孤立的等密度或略低密度肿块，其境界清楚，密度均匀，很少有钙化。少数在病灶中可见低密度瘢痕。当肿块呈等密度时仅表现有占位效应或低密度中心瘢痕。•肿瘤强化特征：早期（动脉期和门静脉早期)肿块呈快速明显的均匀强化,中心不强化。•门脉期：病灶强化范围扩大（离心性增强），实质强化部分造影剂开始迅速退出，趋向等密度。•延迟期呈等密度，中心瘢痕轻度强化•FNH周围可见血管影，在动脉期扫描常常能显示异常动脉。平扫动脉期门脉期延迟期典型FNH的MRI表现•病实质部分-T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号-T2WI：60-70%轻微高信号，30-40％等信号-动脉期实质部分均匀而显著的强化-门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低/轻微略高信号）•中央瘢痕-T2WI上高信号（符合率9%~50%不等），T1WI上低信号-动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因•主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等•符合率在9...
