局灶性结节性增生(FNH)的影像学诊断局灶性结节性增生Focalnodularhyperplasia(FNH)是肝脏较常见的良性肿瘤,由结构紊乱的肝细胞围绕起源于中心瘢痕的放射状纤维结缔组织间隔生长形成,星状疤痕组织内通常包含一条或数条动脉
流行病学•肝脏常见的良性肿瘤(肿瘤样病变)-约占肝脏肿瘤的8%-尸检检出率约0
2%-居肝脏良性肿瘤的第二位,仅次于海绵状血管瘤•各年龄段及男女均可发病,生育期(20~40岁)女性多见-男女比例约1:8临床表现•一般无明显临床症状,多为偶然发现•多无肝炎和肝硬化背景•多为孤立性发病(95%)•有至少2个FNH病灶,合并有下列病变中的至少一项,称多发性FNH综合症1肝脏海绵状血管瘤2动脉结构缺损3中枢神经系统血管畸形4脑膜瘤或星形细胞瘤•为良性病变,无恶变倾向,无破裂出血病因和发病机制•可能与血管畸形或血管损伤有关,是肝细胞对血管发育异常或损伤产生的一种增殖性反应
组织学分型•典型FNH(80%)-异常的结节结构-畸形血管-胆管增生•不典型FNH(20%)毛细血管扩张型、混合性增生型及腺瘤样型、伴有细胞异形型-缺乏结节状异常结构或畸形血管,但都有胆管增生病理(典型FNH)•分叶状外形•边界清楚,无包膜•实质部分中心瘢痕,纤维间隔分成多结节•含有Kupffer细胞•肝细胞形态正常,可有少量脂肪浸润•伴不同程度胆管增生•中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构,周围有炎性细胞浸润•周围肝组织一般正常典型FNH的组织学•大量结节(星号)被纤维间隔包绕•纤维间隔内见增生胆管(黑箭)HE、X100典型FNH的组织学(血管结构)•粗大的纤维间隔(星号)内含厚壁动脉(黑箭)•间隔与实质的交界见增生的胆管(弯箭)•实质内见静脉(空箭)病理(不典型FNH)•组织学表现(不同亚型)-毛细血管扩张型FNH在病灶中心有多发扩张的血窦腔,类似海绵状