第六节维生素D缺乏性佝偻病目的要求：一.熟悉佝偻病的病因二.了解维生素D的来源及其在人体内的转化过程三.掌握本病临床表现及其产生的机制四.掌握本病的诊断和防治一.发病情况：维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期较常见的全身性疾病，以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障碍为特征，严重者产生骨骼畸形。在我国此病北方比南方多见，尤以城市缺乏户外活动条件的小儿，住宅窗户的关闭，工厂附近的灰尘煤烟，都足以阻碍紫外线的照射，影响VITD3在皮肤中的合成，因日光不足活动性病例在冬春季较常见。二.维生素D的来源、代谢、主要生理功能来源{内源性——人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线白光化学作用转变而来（D3）.{外源性——{动物：海鱼的肝脏（鱼肝油）蛋黄等动物食物中D3.{植物：绿叶蔬菜等含有麦角固醇（D2原）受阳光中紫外线照射后转变成为VitD2.维生素D的来源、代谢、主要生理功能食物中摄取D3及D2皮肤内7-脱氢胆固醇（外源性）↘↙紫外线照射维生素D3（胆骨化醇）↓与血浆中维生素D结合蛋白（DBP）肝脏↓25-羟化酶25-羟化胆骨化醇[25-（OH）D3]↓肾脏（近端肾小管）↓1-@羟化酶1.25一二羟基胆骨化醇[1.25-（OH）2D3]↓1.促进钙磷吸收←对对→1.在新骨形成处，促进钙向骨转移2.与甲状旁腺素协同←钙磷成骨→2.使枸橼酸盐在骨周围积聚促进旧骨脱钙代谢局部→3.促进成骨细胞的功能和骨样组织的成熟3.肾小管磷的重吸收←作用作用维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制维生素D缺乏↓肠道吸收钙磷减少↓血钙降低↓甲状膀腺↙↘肾小管吸收←PTH分泌增加PTH分泌不足磷减少↓↓↓破骨细胞作用增强血钙不能恢复正常↓↓低血磷骨重吸收增加血钙降低↓↓↓钙磷乘积降低血钙正常或偏低佝偻病性手足搐搦症↓骨矿化受阻→佝偻病四.病理:维生素D缺乏性佝偻病的病理改变是由于细胞外液中钙、磷浓度不足（乘积<40），骨钙化过程受阻，破坏了软骨细胞增殖，分化和凋亡的正常程序，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常的形态，成为参差不齐的阔带，骨骺增厚向两侧膨出，形成临床所见的肋骨“串珠”和手足镯等征。扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松，容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形，颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。五.病因：1.日光照射不足：因紫外线不能通过玻璃窗，故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性VitD生成不足，大城市中高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃也会吸收部分紫外线。2.含维生素D食物摄入不足：天然食物中含维生素D较少，不能满足需要，乳类含维生素D量甚少，虽然人乳中钙磷比例适宜（2：1），有利于钙的吸收，但母乳喂养儿若缺少户外活动或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素D的辅食，容易患佝偻病。3.生长过速：婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也高，早产或双胎婴儿体内贮存维生素D不足，且出生后生长速度快需要维生素D多，易发生维生素D缺乏性佝偻病。4.疾病因素：多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收，如婴儿肝炎综合征，先天性胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，慢性腹泻等，严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍生成量不足而引起佝偻病。5.药物影响：长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。六临床表现：本病多见于3月-2岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骼的改变，肌肉松弛和神经兴奋性的改变，以神经精神症状出现最早，佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现，临床上可分为四期：（一）初期（活动早期）多见于6个月以内，特别是<3个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹，烦闹，夜间啼哭，睡眠不安，汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。此期常无骨骼病变X线骨骼可正常或钙化带稍模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。(二)激期(活动期)维生素D缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，出现甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。骨骼改变：1.头部：A.颅骨软化(乒乓头)，多见于3-6个月婴儿，多发生在枕骨或顶骨中央，用...
