横纹肌溶解综合征描述VIP免费

横纹肌溶解综合征ICU定义•横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis,RM)指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物漏出,包括肌红蛋白(Myo)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶类,离子和小分子毒性物质。流行病学国内尚缺统计数据美国国内统计横纹肌溶解综合征年发病率约为2/10000人在战争或巨大灾难中，挤压综合征致横纹肌溶解综合征发病率骤增约85%严重创伤者出现横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征并不少见总体死亡率约5%1.由血管炎引起的横纹肌溶解综合征死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的横纹肌溶解综合征死亡率约3.4%3.ICU中横纹肌溶解综合征合并AKI患者死亡率可高达50%以上病因横纹肌溶解病因多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性挤压与创伤运动及肌肉过度活动电击高热•物理性原因•非物理性原因药物毒物感染电解质紊乱自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病物理性原因--挤压与创伤地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。以及各种原因引起的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。挤压综合征：是人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭受重物长时间的挤压，在挤压解除后出现一系列的病理生理改变，主要表现为肢体肿胀、肌红蛋白尿、高钾为特点的急性肾功能衰竭。任何原因所致的躯体受压或创伤，均可致横纹肌溶解。物理性原因--运动性横纹肌溶解症剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。物理性原因--肌肉过度活动•肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。•劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。非物理性原因--药物镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素大剂量给药高龄女性肾脏或肝脏功能不全、糖尿病合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见。非物理性原因--毒物病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染;HIV；柯萨奇病毒。细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。非物理性原因-感染低钾血症低磷血症低钠血症低钙血症非物理性原因--电解质紊乱多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。非物理性原因--自身免疫性疾病非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病内分泌疾病甲状腺危象嗜铬细胞瘤糖尿病高渗性非酮症昏迷遗传代谢疾病遗传性碳水化合物代谢紊乱肌肉磷酸化酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横纹肌溶解症的发病机制病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换低血钾、低血钠等电解质紊乱影响Na+-K+泵的功能细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化大量骨骼肌...