抗磷脂抗体综合征相关急性肺栓塞解放军总医院心血管内科韩宝石2017.12.26病例介绍•郭XX，男性，16岁，北京籍，汉族•主诉：活动后胸闷乏力1周，加重1日。现病史•入院前2年：—右下肢水肿1周，诊所治疗，具体不详，1周后水肿消褪•入院前1周：活动后胸闷乏力伴右下肢水肿–左侧肩背部放射痛及右下肢疼痛–咳嗽、咳痰，为黄绿色脓痰，活动后出现–无头晕、黑矇、恶心、意识障碍、咯血–就诊于附近医院，诊断为“肺炎”，给予抗感染治疗，症状有所缓解。•入院当天下午14时左右：晕厥发作–骑自行车前往附近医院输液途中突然晕倒–无前驱症状，持续约10余分钟后逐渐缓解–醒后头晕，呼吸不畅，胸背部不适–不伴大小便失禁、抽搐，无头痛、呕吐，无咯血现病史•发病6小时后至我院急诊科–生命体征：–心率129次/分，R22次/分，BP118/68mmHg，SO296%•血常规：白细胞13.31，血小板80，C反应蛋白3.559，白细胞介素12.79•动脉血气：PH7.39，PO275mmHg，PCO228mmHg，SO296%•心肌酶：肌钙蛋白T0.63ng/ml,乳酸脱氢酶369.1U/L,肌酸激酶同工酶12.63ng/ml,脑钠利肽前体246.3pg/ml，血浆D-二聚体：5.28μg/mL入院时心电图心脏超声右室扩大，余各房室腔大小形态正常升主动脉内径不宽房间隔及室间隔连续性好。左室壁厚度、收缩运动正常，左室整体收缩功能正常三尖瓣中度反流，估测肺动脉收缩压74mmHg肺动脉瓣前向血流频谱呈拳指征，血流速度0.9m/s未见心包积液印象：肺动脉瓣前向血流频谱呈拳指征，提示肺栓塞重度肺动脉高压三尖瓣中度反流右室扩大左室舒张功能减低肺动脉CTA肺动脉CTA–初步诊断：急性肺栓塞–治疗：吸氧、抗凝、急诊行肺动脉血栓抽吸+下腔静脉滤器植入术为进一步治疗收入心血管内科既往史•自幼体健，否认中毒及服减肥药等病史•否认风湿、结核、肝炎、甲亢等病史•无慢性咳喘史•无外伤、手术史个人及家族史•父母体健•否认家族性疾病入院诊断1、急性肺动脉栓塞2、肺动脉高压3、下肢深静脉血栓形成4、肺部感染入院后治疗1、吸氧、低分子肝素抗凝2、急诊行肺动脉血栓抽吸+下腔静脉滤器植入术3、阿替普酶溶栓4、根据血压、出入量补液治疗化验结果化验结果是否静脉溶栓治疗危险分级：肺内“大块栓塞”明确晕厥病史吸氧、抗凝治疗仍持续窦性心动过速超声提示右心扩大BNP增高无溶栓治疗绝对及相对禁忌症肺动脉造影+血栓抽吸+下肢静脉造影肺动脉造影+血栓抽吸+下肢静脉造影肺动脉抽吸预植入滤器肺动脉抽吸物溶栓治疗•时间：入院后当天00:50（发病后第10小时）•药物：阿替普酶•剂量：8mg静推+42mg静滴90min•效果–HR129次/分降至108次/分–无出血并发症术后第2-7天尿激酶100wu右侧足背静脉泵入溶栓血栓抽吸+溶栓效果评价急诊处理疗效确切，思考没有止步于暂时的临床疗效患者16岁，无明显诱因如何发生这样的深静脉血栓和肺栓塞筛查病因深静脉血栓形成（DVT）常见病因：遗传性因素：因子ⅤLeiden突变凝血酶原基因突变蛋白S、蛋白C和抗凝血酶缺陷获得性因素：手术史创伤史制动肾病综合征恶性肿瘤年龄口服避孕药(OCs)骨髓增生性疾病甲功异常易栓症肿瘤标记物易栓因素凝血筛查抗核抗体抗磷脂抗体筛查抗心磷脂抗体筛查原因•年轻患者无明显诱因肺动脉栓塞•筛查易栓因素发现：狼疮抗凝物2.26偏高•进一步筛查•抗核抗体阴性•抗磷脂抗体：抗β2糖蛋白抗体IgG7030.2（正常值<20u/ml）抗心磷脂抗体IgG730.6（正常值<20u/ml）•进一步筛查抗心磷脂抗体：抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（A-β2-GPI）102.32（正常值<20ru/ml）抗心磷脂抗体（ACL）>120(正常值<12ru/ml)拟诊和治疗•考虑诊断抗磷脂综合征•请风湿科会诊考虑抗磷脂综合征•治疗给予甲泼尼龙40mg，1次/日硫酸羟氯喹0.2g，2次/日利伐沙班15mg，2次/日是否需要取出滤器？何时取出？取出滤器年轻16岁血栓陈旧稳定超声评估未见血流阻滞术中血栓脱落风险（可通过术中3D下腔静脉造影评估风险，术前做好术中血栓抽吸准备）不取滤器长期抗凝患者易产生心理负担有再次闭塞可能综上讨论后：10天后，12月14日手术取出滤器，并行肺动脉造影，手术顺利。查阅文献：抗磷脂综合征APS抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动...
