整理整理pptppt慢性髓细胞白血病（慢性髓细胞白血病（CMLCML））ChronicmyelocyticleukemiaCMLChronicmyelocyticleukemiaCML整理整理pptppt定义：造血系统恶性肿瘤之一，属造血干定义：造血系统恶性肿瘤之一，属造血干细胞恶性克隆增生性疾病，临床上症状轻细胞恶性克隆增生性疾病，临床上症状轻微，以脾脏明显肿大，甚至巨脾为首发表微，以脾脏明显肿大，甚至巨脾为首发表现，外周血中白细胞显著增多为特征。现，外周血中白细胞显著增多为特征。整理整理pptppt一、临床表现一、临床表现早期可无自觉症状早期可无自觉症状全身症状：消瘦乏力，代谢亢进，基础代谢增高全身症状：消瘦乏力，代谢亢进，基础代谢增高，多汗盗汗，低热等，眼底出血渗血，多汗盗汗，低热等，眼底出血渗血白细胞淤滞症：白细胞极度增加白细胞淤滞症：白细胞极度增加>20>20万万/ml/ml时发时发生，表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、生，表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、CNSCNS出出血，阴茎异常勃起等血，阴茎异常勃起等肝脾淋巴结肿大：脾肿大最显著的是慢粒肝脾淋巴结肿大：脾肿大最显著的是慢粒骨骼疼痛：胸骨压痛，肋骨等骨骼疼痛：胸骨压痛，肋骨等合并症：慢粒急变合并症：慢粒急变++骨髓纤维化骨髓纤维化整理整理pptppt二、实验室检查二、实验室检查血常规：血常规：1.1.贫血：早期无，轻—逐渐加重贫血：早期无，轻—逐渐加重2.2.白细胞：增多，白细胞：增多，1010～～100100万，各个阶段都有万，各个阶段都有，主要中幼以后，嗜酸嗜碱细胞增高，原始细胞，主要中幼以后，嗜酸嗜碱细胞增高，原始细胞<10%<10%3.3.血小板：正常或增多—晚期减少（白血病中血小板：正常或增多—晚期减少（白血病中只有慢粒血小板增多）只有慢粒血小板增多）骨髓：骨髓：1.1.粒系极度度增生，最显著（血液病中）：粒粒系极度度增生，最显著（血液病中）：粒//红红比显著增高比显著增高10-5010-50：：112.2.各个阶段都有，主要中幼以后，原始细胞各个阶段都有，主要中幼以后，原始细胞<10%<10%3.3.巨核细胞正常或增多—晚期减少，红系相对减巨核细胞正常或增多—晚期减少，红系相对减少少4.4.可见可见GaucherGaucher样细胞（噬血细胞）样细胞（噬血细胞）5.NAP5.NAP下降：急变时升高下降：急变时升高整理整理pptpptPH’PH’染色体：染色体：tt（（99，，2222）（）（q34q34：：q11q11）→）→bcr/ablbcr/abl融合基因→融合基因→P210→P210→酪氨酪氨酸激酶活性约酸激酶活性约90%90%阳性，阳性预后好，阴阳性，阳性预后好，阴性预后差，可以出现于其他细胞（幼红，性预后差，可以出现于其他细胞（幼红，巨核），也可见于骨髓增殖性疾病（骨纤巨核），也可见于骨髓增殖性疾病（骨纤，原发性血小板增多症），原发性血小板增多症）NAPNAP下降（下降（AKPAKP））整理整理pptppt三、诊断三、诊断临床表现临床表现血象、骨髓象血象、骨髓象NAPNAP（（AKPAKP））ph’ph’染色体染色体整理整理pptppt分期标准（分期标准（19891989白血病会议）白血病会议）慢性期：慢性期：1.1.临床表现：无症状或有低热乏力多汗体重减轻临床表现：无症状或有低热乏力多汗体重减轻等症状和脾肿大等症状和脾肿大2.2.血象：白细胞增加，中幼以后，原始细胞血象：白细胞增加，中幼以后，原始细胞<5-<5-10%,10%,嗜酸嗜碱细胞增多，可有少量幼红细胞嗜酸嗜碱细胞增多，可有少量幼红细胞3.3.骨髓：增生极度活跃，以粒系增生为主，中幼骨髓：增生极度活跃，以粒系增生为主，中幼一下，原始细胞一下，原始细胞<10%<10%4.4.有有ph’ph’染色体阳性染色体阳性5.CFU-GM5.CFU-GM：集落和：集落和//或集簇较正常明显增加或集簇较正常明显增加整理整理pptppt加速期：具有下列之二者，考虑为加速期加速期：具有下列之二者，考虑为加速期1.1.不明原因的发热贫血出血加重，和不明原因的发热贫血出血加重，和//或骨骼疼痛或骨骼疼痛2.2.脾脏进行性肿大脾脏进行性肿大3.3.非药物引起的血小板进行性下降或增高非药物引起的血小板进行性下降或增高4.4.原始细胞（原始细胞（I+III+II型）在血和型）在血和//或骨髓中...
