血液病学HematologyHEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity血液病总论HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity血液系统：血液；造血器官。血液：细胞成分—红细胞；白细胞；血小板。液体部分—血浆。造血器官：卵黄囊：25天肝脾：40天骨髓：3.5M髓外造血/化生(Extramedullarymetaplasia)？淋巴系统：中枢淋巴器官；周围淋巴器官。HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity造血干细胞(HSC)：来源于卵黄囊中胚层；血细胞和免疫细胞的起始细胞；不对称有丝分裂；自我复制和多向分化特性；细胞分化群(Clusterofdifferentiation,CD)？HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity造血干细胞HSC分化多能干细胞淋系造血干细胞髓系造血干细胞T细胞B细胞红系粒系单核巨噬系巨核系定向多能造血干细胞骨髓形态淋巴细胞红细胞中性粒细胞单核细胞血小板单能干祖细胞HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity造血系统疾病—原发或累及血液和造血组织器官的疾病。红系、白系、出凝血1：红细胞疾病：贫血；RBC增多症；2：白细胞疾病：粒细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：3：出血性及血栓性疾病：血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常;HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity本系统内容贫血性疾病：缺铁性贫血巨幼细胞贫血溶血性贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合症血液肿瘤：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤出血性疾病：血管、血小板、凝血因子其他：MPN、脾亢、输血、易栓症、干细胞移植HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity血液病特点非特异性继发性多见实验室检查重要HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity血液病常见症状和体征贫血出血发热黄疸脾大骨痛淋巴结肿大皮肤HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity血液病的诊断方法病史；体检；实验室检查常规血液学检查BM检查：涂片；活检生化组织病理免疫学细胞遗传学和分子生物学造血细胞培养放射性核素HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity血液学的治疗去除病因；一般治疗；保持血液成分及其功能；去除异常血液成分和抑制异常功能；造血干细胞移植(HSCT)；HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity贫血概论HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity贫血：机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的病理状态。单位体积血红蛋白、红细胞计数及红细胞比容低于正常范围下限。标准：成年男性成年女性孕妇<120g/L<110g/L<100g/LHEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。如果许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血细胞形态学的特征，可归纳为一种综合病症，如再生障碍性贫血等。可能影响血红蛋白浓度的因素：◦生活地区◦年龄、性别和生理状态◦疾病HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity贫血分类进展速度：急性；慢性细胞计量学分类：严重程度分类：BM增生程度分类：发病机制和病因分类HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血>100>3231~35巨幼细胞贫血、MDS正常细胞性贫血80~10026~3231~35AA、溶血性贫血、急性失血单纯小细胞性贫血<80<2631~35小细胞低色素性贫血<80<26<26IDA、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity细胞学分类严重程度分类HB浓度<30g/L30－59g/L60－90g/L＞90g/L严重程度极重度重度中度轻度HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversityBM增生程度分类BM增生分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血(AA)增生性贫血除AA外的贫血HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity发病机制病因分类发病机制临床类型红细胞生成减少造血干祖细胞异常再障；PRCA；CDA；造血系统恶性克...
