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支气管扩张Bronchiectasis教学目的与要求1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及诊断要点。2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及鉴别诊断要点。3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。定义(definition)支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血大多起病于儿童和青年时期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原因不明。支气管解剖图病因与发病机制•一、支气管-肺感染与支气管阻塞：最常见–细菌、真菌、分支杆菌与病毒感染–肿瘤、异物与粘液阻塞，或管外压迫•二、先天发育障碍与遗传因素：少见–α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等•三、原因不明：约30%–机体免疫功能失调•低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩发病机制(pathogenesis)支气管－肺组织感染管壁平滑肌,组织纤维,软骨破坏管壁支撑力下降管腔内分泌物引流不畅支气管扩张纤毛粘液系统病因与发病机制•获得性：最多见–支气管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等–支气管阻塞肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等–支气管外的牵拉肺结核或肺部慢性炎症等–好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段•先天性：少见，常伴有内脏转位等异常–先天性支气管发育不良–卡塔格内（Kartagener）综合征除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位–囊性肺纤维化病理(pathology)•支气管扩张好发部位–左肺下叶、舌叶见于：感染后–右下叶背段、右中叶感染后–双肺上叶的尖后段结核性支扩–双肺弥漫性先天性病理(pathology)•支气管扩张类型–1.柱状扩张–2.囊状扩张–3.不规则扩张病理(pathology)典型病理改变：支气管壁组织的破坏管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。病理(pathology)病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；②低氧血症、呼衰；③晚期出现肺心病、心衰。临床表现•慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达数十～数百毫升）–痰量分级：轻度：〈10ml/date中度：10~150ml/date重度：>150ml/date•反复咯血（50%~70%）•反复肺部感染（部位相对较固定）•慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血、发育迟缓症状症状•干性支气管扩张（10%）：–反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起•早期轻症者：可无体征•病变较重，反复感染：下胸背部可闻及固定性湿罗音有时闻及哮鸣音•病程较长、慢性患者可有杵状指（趾）、肺气肿或缺氧的体征体征实验室检查及影象学检查实验室检查及影象学检查•血常规•痰病原菌检查•胸部X线检查•HRCT检查•支气管造影•支气管镜检查早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片胸部平片典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张的有效方法常用表现为“双轨征、印戒征”支气管造影有碘油或碘水造影金标准明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药等)和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）支气管镜检查诊断(diagnosis)病史体征影像学支气管扩张鉴别诊断慢性支气管炎先天性支气管肺囊肿肺脓肿肺结核支气管肺癌泛细支气管炎治疗(therapy)治疗•原则：–治疗基础病–控制感染–促进痰液排出–止血–手术治疗治疗基础病•治疗结核•治疗低蛋白血症•治疗异物•治疗肿瘤控制感染常见病原菌：•铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌参考细菌培养及药敏轻症氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹诺酮类重症尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢＋氨基糖甙类厌氧菌甲硝唑类或克林霉素•祛痰剂–氯化铵、必嗽平、沐舒坦、桃金娘油•雾化吸入湿化气道–稀释痰...