妊娠合并肺动脉高压的诊治VIP免费

妊娠合并肺动脉高压的诊治天津市第五中心医院2017级麻醉科住院医师李杰病例回顾•患者，女性，23岁，主因孕32+4周，咳嗽、下肢水肿1月余，加重伴胸闷气短1周入院；•既往活动量大时有胸闷气短表现，体力差，未正规检查和治疗，孕期未行围产期检查和监测；•查体：T36.6℃，BP145/100mmHg，HR131次/分，RR24次/分，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，左侧第二肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，无心包摩擦音；•心脏彩超：先心病动脉导管未闭，肺动脉高压（140mmHg），三尖瓣关闭不全，二尖瓣轻度关闭不全；•分娩方式:子宫下段剖宫产术。术中管理•入室监测生命体征：BP140/95mmHg，HR115次/分,5L/min面罩吸氧，SPO294%；•术中监测：右侧桡动脉穿刺监测有创血压，中心静脉穿刺置管监测中心静脉压（CVP12cmH2O）；•麻醉方案：L1-2间隙硬膜外麻醉（2%利多卡因）；•循环维持：麻黄碱、去甲肾上腺素；•胎儿娩出后，血压和SPO2均下降，SPO2降至88%，头高位，腹部加压，面罩吸氧，调整水电酸碱平衡，手术历时80min，总入量300ml，总出量600ml。术后ICU•术毕吸氧安返ICU，BP100/60mmHg，HR120次/分，RR24次/分，SPO275%；•术后第二日患者持续低氧血压，SPO270%，出现头晕恶心症状，给予无创通气治疗，氧合情况改善不理想，SPO2维持在70%；•术后6日，患者排便后出现SPO2持续下降，维持在40%-60%；•术后8日，患者咳嗽后出现胸闷气短烦躁，血流动力学和SPO2急剧恶化，无创通气和血管活性药物无效，交代病情后，家属放弃，自动出院。定义肺动脉高压是指各种疾病引起肺血管结构和/或功能的改变，表现为以肺血管阻力逐渐升高为特点的临床综合征；正常人静息状态下的平均肺动脉压(PAP)为11-17mmHg(1mmHg=0.133kPa),正常上限为20mmHg；静息状态下经肺动脉导管测定的平均肺动脉压≥25mmHg,即定义为PH。超声检测：肺动脉收缩压≥30mmHg作为诊断标准；30-49mmHg为轻度，50-79mmHg为中度，≥80mmHg为重度。2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.概述.肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)病情及临床表现因患病原因及分类不同而差异显著，妊娠本身为PH的危险因素之一，可合并多种类型PH；现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者的死亡率仍高达30-56%；机理主要与孕产妇肺小动脉对高心排的失代偿最终导致心力衰竭有关，血液高凝状态和体循环阻力的降低使此类患者具有更大风险。目前还没有关于妊娠合并PAH治疗的指南!只有一些通过PAH新的治疗方法和采用多学科治疗方法改善母儿预后的相关病例报告。第五届世界肺动脉高压论坛推荐PH分类根据病因不同,将PH分为5类：第1类:动脉型PH：IPAH(特发性)、遗传性PH、药物和毒物诱导的PH、疾病相关性PH（结缔组织病相关性PH、HIV感染相关性PH、先天性心脏病相关性PH、血吸虫病相关性PH、慢性溶血性贫血所致PH、新生儿持续性PH）第1'类:肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤病第2类:左心疾病所致PH第3类:肺部疾病/低氧所致PH：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、伴有限制和阻塞性通气功能障碍的其他肺疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡低通气疾病、慢性高原暴露、肺发育异常第4类:慢性血栓栓塞性疾病所致PH第5类:原因不明和(或)多因素所致PH：血液系统疾病、系统性疾病、代谢病等妊娠合并PH最常见的是继发于先天性心脏缺损分流的晚期并发症艾森曼格综合征和IPAHSimonneauG.JAmCollCardiol.2013.正常肺循环肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉主要功能是进行气体交换血流动力学有以下四大特点：压力低、阻力小、流速快、容量大光学干涉断层成像技术（OCT）显示：-肺动脉内膜薄，中层血管平滑肌不发达，顺应性较体循环血管好-肺血管阻力远低于体循环-当肺血流负荷增加时肺血容量增加（＜3倍）PVR不增加正常肺循环跨肺压差=meanPAP-LVEDPmeanPAP=PVR*CO—血容量—前负荷—后负荷—心肌收缩力—心率—毛细血管横截面积—血管平滑肌张力—血液粘滞度毛细血管闭塞程度毛细血管痉挛程度病理改变NormalpulmonaryarteryAbnormalpulmonaryartery根据肺血管病变发生顺序,分为6级:Ⅰ级肺小动脉肌层肥厚;Ⅱ级...