妊娠合并肺动脉高压的诊治第一页，共31页。概述.大约60%患者孕前伴有肺动脉高压，30%孕期时才发现肺动脉高压，对孕妇和医务工作者是极大的挑战妊娠合并肺动脉高压的患病率为15/1，000，000（法国），1.1/100,000（英国）现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者的死亡率仍高达30-50%在美国，还没有关于妊娠合并PAH治疗的指南!只有一些通过PAH新的治疗方法和采用多学科治疗方法改善母儿预后的相关病例报告Lung(2012)190:155–160CardiolRev.2013;21:167–173SeminPerinatol.2014;38:289–294AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–1030第二页，共31页。NICE（2013）肺动脉高压分类根据病因不同,将PH分为5类：第1类:动脉型PH(pulmonaryarterialhypertension,PAH)：IPAH(特发性)、遗传性PH、药物和毒物诱导的PH、疾病相关性PH（结缔组织病相关性PH、HIV感染相关性PH、先天性心脏病相关性PH、血吸虫病相关性PH、慢性溶血性贫血所致PH、新生儿持续性PH）第1'类:肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤病第2类:左心疾病所致PH第3类:肺部疾病/低氧所致PH：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、伴有限制和阻塞性通气功能障碍的其他肺疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡低通气疾病、慢性高原暴露、肺发育异常第4类:慢性血栓栓塞性疾病所致PH第5类:原因不明和(或)多因素所致PH：血液系统疾病、系统性疾病、代谢病等SimonneauG.JAmCollCardiol.2013妊娠合并PH最常见的是继发于先天性心脏缺损分流的晚期并发症艾森曼格综合征和IPAH第三页，共31页。肺动脉高压分类根据肺血流动力学特征,将PH分为:1.毛细血管前PH:平均肺动脉压≧25mmHg,肺毛细血管楔压≦15mmHg2.毛细血管后PH:平均肺动脉压≧25mmHg,肺毛细血管楔压>15mmHg第1、1c、3、4、5类属于毛细血管前PH,而第2类属于毛细血管后PH第四页，共31页。发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉主要功能是进行气体交换血流动力学有以下四大特点：①压力低：正常静息时肺动脉压平均压为（12±2）mmHg，收缩压不超过25mmHg②阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大；③流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短④容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量＋左心房压力第五页，共31页。第六页，共31页。妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠SVR↓CO↑高凝状态氧耗右向左分流↑肺栓塞右室衰右室扩张缺氧低血压左心室充盈↓COPVR↑休克呼吸衰竭失血血管迷走神经反射静脉回流↑分娩血容量酸中毒右室缺血InternationalJournalofClinicalPractice,vol.65,no.172,pp.6–14,2011第七页，共31页。病理改变NormalpulmonaryarteryAbnormalpulmonaryartery肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起右心衰。大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小，这是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大约20%的患者是因为血管收缩过强Circulation.2009;119:2250–2294第八页，共31页。肺内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用Proc.2009;84:191–207第九页，共31页。诊断和评估病史、症状及体征.chestpain,cough,andshortnessofbreath.Withrightheartfailurepatientsmayalsohavelowerextremityswelling,dizziness,orsyncope.血化验BNP、renal,liver,andneurologicalfunctionwillprovidesomeinformationabouttheadequacyofcardiacfunctionandtissueperfusion.心电图、胸片——右心导管检查金标准——多普勒超声心动图assessRVandLVandvalvularstructureandfunction第十页，共31页。第十一页，共31页。第十二页，共31页。世界卫生组织基于NYHA心功能分级修订的PH功能分级•I级：PH患者体力活动不受限。日常的体力活动不会引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥•II级：PH患者体力活动轻度受限,静息时无不适,日常体力活动引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥•III级：PH患者体力活动明显受限,静息时无不适,低于日常的体力活动引起过度呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥•IV级：PH患者进行任何体力活动时即可出现症状,有右心衰竭的体征,静息时即可能出现呼...
