溶血性贫血的诊疗思路VIP免费

溶血性貧血的診斷思路溶血性貧血關鍵字：•溶血•貧血•網織紅細胞•黃疸重要參數：•病史，家族史•MCV•紅細胞形態•抗人球蛋白試驗•特殊檢查形態學分類——骨髓增生分類——病因分類溶血性疾病患者的共同特點一般檢查黃疸，皮膚蒼白其他體檢發現脾大，重症的先天性病例可以有顱骨膨隆血紅蛋白水準從正常到嚴重降低MCV,MCH通常升高網織紅細胞升高膽紅素升高（非結合膽紅素在總膽紅素中的比例超過80%）LDH升高（血管內溶血時可達正常的10倍）結合珠蛋白減少到缺如（如果溶血部分發生在血管內）尿和血漿的血紅蛋白血管內溶血時升高骨髓代償增生臨床表現•急性：•見於異型輸血•短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴頭痛、高熱，重者引起周圍迴圈衰竭、急性腎功能衰竭、骨髓再障危象•慢性：•貧血、黃疸、脾腫大•高膽紅素血症併發膽石症和肝損•慢性血管內溶血可有含鐵血黃素尿取決於溶血過程的緩急和溶血的主要場所尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結合膽紅素網狀內皮系統大量溶血血紅蛋白刺激造血系統,網織紅細胞>5%血液總膽紅素其中非結合膽紅素比值80%以上+結合珠蛋白溶血性黃疸的發病機理過剩的膜膽固醇RBC包涵體衰老的RBC補體包被的RBC抗體包被的RBC堅硬的RBC脾臟與溶血溶血性貧血的分類細胞本身缺陷細胞外因素遺傳性血紅蛋白病酶疾病膜-細胞骨架缺陷家族性（不典型））溶血尿毒綜合征獲得性陣發性血紅蛋白尿症（PNH）機械性破壞（微血管病性）毒素藥物感染自身免疫血管內溶血VS血管外溶血機械性心臟瓣膜修復術行軍性血紅蛋白尿毛細血管病彌散性血管內凝血（DIC）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）溶血性尿毒癥綜合征（HUS）免疫性急性溶血性輸血反應陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）感染瘧疾梭狀芽胞桿菌敗血症血管內溶血鐵丟失血管外溶血鐵沉積溶血性貧血的實驗室診斷•確定溶血性貧血的存在•確定主要的溶血部位•確定溶血病因紅細胞破壞過度RBC壽命縮短↓游離Hb↑血清結合珠蛋白↓血漿高鐵血紅白蛋白檢測+Hb尿+尿含鐵血黃素試驗（Roustest)+尿卟啉檢測+血清間接膽紅素↑尿膽原+紅細胞代償增生外周血出現有核紅網織紅細胞↑↑點彩、多彩RBC、RBC碎片、球形紅細胞Howell-Jolly小體、Cabot’sring骨髓紅系增生明顯活躍粒比紅倒置確定溶血性貧血的存在確定溶血的部位血管內溶血血管外溶血病因病程貧血、黃疸肝、脾大獲得性多見急性多見常見少見遺傳性多見常為慢性，急性加重常見常見紅細胞形態學改變少見常見紅細胞脆性改變變化小多有改變血漿游離Hb常>100mg/L輕度升高血清結合珠蛋白↓↓↓血漿高鐵血紅素白蛋白複合物常出現/輕者可不出現不出現含鐵血黃素尿慢性者可見（-）血紅蛋白尿常見無/輕度骨髓再障危象少見急性溶血加重時可見確定溶血病因病史，家族史MCV紅細胞形態抗人球蛋白試驗特殊檢查一、病史，家族史血管內溶血的疾病和臨床表現起病病程主要機制適合的診斷手段解釋血型不合輸血突發幾乎都是ABO不相容重複交叉配血陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)伴有急性發作的慢性過程補體介導的CD59（-）紅細胞的破壞流式細胞學提示紅細胞CD59（-）任何途徑的補體啟動都可以造成急性發作陣發性冷性血紅蛋白尿症(PCH)急性正常紅細胞的免疫性溶血檢測Donath-Landsteiner抗體常由病毒感染誘發敗血症極速產氣莢膜梭狀芽胞桿菌產生的外毒素血培養其他微生物也可致病微血管病性急性或慢性紅細胞碎片外周血塗片紅細胞形態病因很多，包括內皮細胞損傷、血管瘤、人工心臟瓣膜等等行軍血紅蛋白尿突發機械破壞病史採集蠶豆病急性G6PD缺陷的衰老紅細胞的破壞G6PD檢測進食大量蠶豆誘發，但也可以因感染或藥物誘發獲得性免疫性溶血性貧血的分類抗體類型臨床分類冷抗體型主要是IgM，最適合溫度4–30°C溫抗體型主要是IgG最佳溫度37°C或混合孵育原發性CADAIHA（特發性)繼發病毒感染EBVCMV其他HIV病毒疫苗繼發於其他感染支原體感染陣發性冷性血紅蛋白尿症繼發於其他疾病Waldenstrom’s病淋巴瘤SLECLL其他惡性腫瘤慢性炎症疾病(如IBD)異基因HSCT後繼發於藥物：藥物誘發的溶血性貧血小部分(如來那度胺)大部分：目前最常用的...