肝功能衰竭hepaticfailure桂林医学院附属医院重症医学科二病区唐弋均急性肝衰（acutehepaticfailureAHF）1.并非独立的疾病2.各种损肝因素（如严重感染、创伤、休克、药物与毒物等）3.直接或间接作用于原无肝病或虽有肝病但已长期无症状者的肝脏2周内所引发的4.以肝细胞广泛坏死或脂肪浸润而肝细胞再生能力不足以进行代偿进而导致肝细胞合成、解毒和生物转化、转运和排泄等功能障碍为共同病理生理特征5.以进行性黄疸、意识障碍、出血和肾衰竭等为主要表现的一组临床综合征概述1.为AHF的早期表现，两者是一个连续渐进的病理生理过程2.AHI阶段及时采取措施消除损肝因素，则可限制肝细胞损害的程度和范围，若已发生的损害无限制的加重与扩散，则将导致肝细胞广泛坏死，肝细胞功能急剧减退直至衰竭，一旦出现肝性脑病(hepaticencephalopathyHE)或MODS则预后凶险急性肝损伤(acutehepaticinjuryAHI)一、急性肝衰竭：急性起病，2周内迅速出现肝功能恶化、Ⅱ度及以上肝性脑病、凝血功能障碍；二、亚急性肝衰竭：起病较急，2周～26周出现肝衰竭综合征；三、慢性加急性肝衰竭：在慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿；四、慢性肝衰竭：在肝硬化基础上肝功能进行性减退导致的以腹水或门脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主的慢性肝功能失代偿。肝衰竭分类急、慢性肝功能不全的表现与病因分类急性肝功能不全慢性肝功能不全发病特点1、发病急，病情重2、12～24小时后出现黄疸3、2～4天即从嗜睡转为昏迷4、伴有出血倾向故又称暴发性肝功能衰竭1、病程较长，病情进展缓慢2、病情多在某些诱因作用下迅速加剧，重者昏迷常见病因暴发性病毒性肝炎、药物或毒物中毒、妊娠期脂肪肝等肝硬化失代偿期和部分肝癌晚期一、缺血缺氧1.各种原因所致的休克或严重的低心排血量导致的缺血2.充血型心力衰竭3.急性进行性肝豆状核变性(Wilson病)伴血管内溶血4.急性闭塞性肝静脉内腔炎(Budd—Chiari综合征)，肝静脉突然闭塞引起肝脏淤血性坏死5.施行肝动脉栓塞和（或)化疗AHI/AHF的病因与发病机制二、全身性感染：TNF—a在感染级联反应和感染性肝损伤的机制中占有重要地位三、药物与有毒物质中毒：剂量依赖性肝损伤和特异质性肝损伤两种四、创伤与手术打击五、急性妊娠脂肪肝(AFLP)六、肝移植及部分肝叶切除七、其他：高热、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎和肝脏重度幼稚细胞浸润等一、全身症状体质极度虚弱、全身情况极差、高度乏力、发热二、消化道症状恶心、呕吐、腹胀、顽固性呃逆、肠麻痹、黄疸、浓茶色尿、黄疸进行性加重三、肝臭由于含硫氨基酸，在肠道经细菌分解生成硫醇，当肝功能衰竭时不能经肝脏代谢而从呼气中呼出产生的气味四、凝血机制异常几乎见于所有的病例，出血发生在口腔、鼻、消化道和颅内，常常发展至DICAHI/AHF的临床表现五、肝性脑病(HE)肝性脑病分四期前驱期（Ⅰ度）：反应迟钝、情绪改变；昏迷前期（Ⅱ度）：为嗜睡和行为不能自控；昏睡期或浅昏迷期（Ⅲ度）：嗜睡，可唤醒；昏迷期（Ⅳ度）：昏迷状态六、肝-肾综合征在肝衰竭的基础上出现以肾功能损害、循环和内源性血管活性系统活性明显异常为特征的临床综合征1.进行性肝功能衰竭伴门静脉高压2.肾小球滤过率降低，血尿素氮、肌酐升高3.排除低血容量休克、药性肾中毒、细菌性感染、肾小球肾炎等其他原因引起的肾衰竭4.停用利尿剂和扩张血容量后，肾功能无显著改善5.超声检查无尿路梗阻和肾实质性病变次要诊断标准包括：①尿量<500ml/d②尿钠<10mmol/L③尿渗透压>血浆渗透压④尿红细胞<50个/HP，尿白<500mg/24h⑤血钠<130mmol/L七、脑水肿八、循环功能障碍：AHI/AHF患者存在高动力循环，表现为心排出量增高和外周血管阻力降低，系周围动脉扩张所致，这种血流动力学极易演变成低动力循环，临床可以出现低血压、休克、心律失常和心力衰竭九、肺损伤与低氧血症十、电解质与酸碱代谢失衡：低钾常见，后期有高钠血症、低钠和低氯血症、低镁血症、低钙血症、低磷血症，常见低钾、低氯性碱中毒，HE时多已出现呼吸性碱中毒，低血压及肾功能不全时可出现代谢性碱中毒，低血压及肾功能不全时可出现代谢性酸十一、低血糖：肝糖原储备耗竭、残存...
