运动障碍（movementdisorder)锥体外系疾病(extrapyramidaldisease)1锥体外系统的组成2•基底节（新旧纹状体）*•丘脑底核、黑质•丘脑、红核、甚至脑干的网状结构、延髓的下橄榄核、小脑的齿状核和前庭神经核等概述基底节的功能•基底神经节尤其纹状体，是锥体外系皮质下的一个重要结构–鸟类以下的动物，纹状体是中枢神经系统的高级部位，负责运动功能的最高级整合–哺乳动物，大脑皮质高度发达，纹状体成为皮质下中枢，但对运动仍起着重要的调节作用•随意运动的稳定、肌张力的调节和躯体运动的协调、反射性刻板性半自动性运动3以基底节为核心的投射联系•传入纤维–皮质纹状体束：从皮质额叶4区、6区和4s/8s区来的纤维–丘脑纹状体束•传出纤维–纹状体豆状核束–黑质纹状体束45基底节-丘脑-皮质环路学说•纹状体是大脑皮质、丘脑和脑干传出纤维的主要接受者，其神经元投射到苍白球和黑质锥体外系损害的临床表现•肌张力高而动作少综合征---黑质–帕金森病•肌张力低而运动多综合征---纹状体–舞蹈病、手足徐动症、扭转痉挛•偏侧投掷---丘脑底核•震颤概述6运动障碍的生化病理改变•纹状体中多巴胺－乙酰胆碱是一对相互拮抗的神经递质–多巴胺抑制纹状体，乙酰胆碱兴奋纹状体–正常人两者处于平衡状态•帕金森病患者纹状体中多巴胺减少•舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强概述78帕金森病（Parkinsondisease）9震颤麻痹（shakingpalsy）Parkinsondisease•英国内科医生JamesParkinson博士1817年系统描述•自1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”•好发于中-老年人•黑质及纹状体通路变性•临床表现–进行性运动迟缓、肌强直及震颤等11帕金森病的概念病因及其危险因素病因不清，危险因素众多•年龄–高龄或神经细胞老化加速•遗传因素–家族性、早发性•环境因素：–MPTP、农药和重金属中毒24/10/2312遗传因素与环境因素的共同作用导致PD的发生原发性帕金森病的病因及发病机制18遗传老化易感人群外内环境因素PD衰老加速–黑质多巴胺神经元变性–黑质和蓝斑中含色素的神经细胞减少、变性、空泡形成，胶质增生–胞质内嗜酸性包含体形成：LBs和LNs24/10/2319病理生化改变黑质损害严重DA合成减少纹状体神经末梢DA严重不足Ach作用相对增强AchDA21临床表现一般特征•好发年龄：中老年人•性别：男、女均可累及•起病形式：隐袭，缓慢进展帕金森病22•起始动作缓慢、重复运动速度或幅度减少•“写字过小症”•构音障碍•吞咽困难，流涎•日常生活不能自理运动症状23动作迟缓(bradykinesia)运动症状•肢体远端•搓丸样动作•频率：4～6Hz•静止性主征2：24震颤(tremor)运动症状•铅管样强直•齿轮样强直•面具脸•特殊姿势：•“路标现象”主征3：25强直（rigidity）•步态障碍•慌张步态•冻结步态•姿势反射障碍•平衡障碍2624/10/23其它运动症状非运动症状•感觉症状•疼痛、嗅觉减退•植物神经症状•便秘、小便困难、性功能障碍•出汗、皮脂增多•体位性低血压•神经精神症状•焦虑、抑郁、痴呆•睡眠障碍•白天过度睡眠（EDS）•快动眼睡眠行为障碍（RBD）等27帕金森病帕金森病的分型•震颤为主型–震颤为主要表现–进展相对较慢–治疗药物剂量相对少–认知功能障碍出现较晚，相对轻24/10/2328帕金森病的分型•少动-强直为主型–震颤轻，甚至终身不出现震颤–进展较快，药物剂量增加较快–常伴有快动眼睡眠行为障碍–易发生认知功能障碍24/10/2329帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalUKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteriaDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)少动至少下列一项静止性震颤肌肉强直姿势不稳步骤II(除外下列情况)反复的脑卒中发作后，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤...
