运动障碍(movementdisorder)锥体外系疾病(extrapyramidaldisease)1锥体外系统的组成2•基底节(新旧纹状体)*•丘脑底核、黑质•丘脑、红核、甚至脑干的网状结构、延髓的下橄榄核、小脑的齿状核和前庭神经核等概述基底节的功能•基底神经节尤其纹状体,是锥体外系皮质下的一个重要结构–鸟类以下的动物,纹状体是中枢神经系统的高级部位,负责运动功能的最高级整合–哺乳动物,大脑皮质高度发达,纹状体成为皮质下中枢,但对运动仍起着重要的调节作用•随意运动的稳定、肌张力的调节和躯体运动的协调、反射性刻板性半自动性运动3以基底节为核心的投射联系•传入纤维–皮质纹状体束:从皮质额叶4区、6区和4s/8s区来的纤维–丘脑纹状体束•传出纤维–纹状体豆状核束–黑质纹状体束45基底节-丘脑-皮质环路学说•纹状体是大脑皮质、丘脑和脑干传出纤维的主要接受者,其神经元投射到苍白球和黑质锥体外系损害的临床表现•肌张力高而动作少综合征---黑质–帕金森病•肌张力低而运动多综合征---纹状体–舞蹈病、手足徐动症、扭转痉挛•偏侧投掷---丘脑底核•震颤概述6运动障碍的生化病理改变•纹状体中多巴胺-乙酰胆碱是一对相互拮抗的神经递质–多巴胺抑制纹状体,乙酰胆碱兴奋纹状体–正常人两者处于平衡状态•帕金森病患者纹状体中多巴胺减少•舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强概述78帕金森病(Parkinsondisease)9震颤麻痹(shakingpalsy)Parkinsondisease•英国内科医生JamesParkinson博士1817年系统描述•自1997年开始,每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”•好发于中-老年人•黑质及纹状体通路变性•临床表现–进行性运动迟缓、肌强直及震颤等11帕金森病的概念病因及其危险因素病因不清,危险因素众多•年龄–高龄或神经细胞老化加速•遗传因素–家族性、早发性•环