国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义46软组织肿瘤的影像学诊断复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科周正荣软组织肿瘤是一大类异质性肿瘤，是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管的肿瘤。其组织学成分复杂，种类繁多，发病分布范围广。可发生于身体任何部位，男性发病率高于女性，大多数的软组织肿瘤为良性（99%位置表浅，直径小于5cm）。在良性软组织肿瘤中，至少30%为脂肪瘤、30%为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤、10%为血管肿瘤、5%为神经鞘瘤。软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的1％。成人近45％的软组织肉瘤发生于下肢，15％发生于上肢，10％发生于头颈部，其余几乎都发生于腹部和胸壁。就诊时约有10%发生转移，软组织肉瘤发病率随年龄增加而升高。高级别多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤约占成人肉瘤的3/4。儿童最常见的软组织肉瘤为横纹肌肉瘤，最常发生于头颈部和泌尿生殖部位。部分肉瘤好发于特定年龄，如：胚胎性横纹肌肉瘤主要发生在儿童，滑膜肉瘤主要发生在中青年，而多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤则以老年人为主。WHO【IARC（2002）】依照软组织肿瘤的生物学行为，将其分为四类：良性、中间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性。良性绝大多数肿瘤不复发，局部完整切除几乎可以治愈；中间性（局部侵袭性）常局部复发，伴局部浸润和破坏，但无转移，如：侵袭性纤维瘤病、非典型脂肪性肿瘤/分化好的脂肪肉瘤等；中间性（偶有转移性）侵袭性生长，偶有远处转移（﹤2%）,通常转移到淋巴结和肺，见于孤立性纤维瘤（大部分为血管外皮瘤）、炎性肌纤维母细胞瘤等；恶性又称软组织肉瘤，除局部破坏性生长和复发外，还能远处转移，大部分转移率为20~100%，随恶性程度增高远处转移率增高，如：粘液样纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。软组织肿瘤的临床分级及分期（TNM），软组织肿瘤分级依据肿瘤分化程度、减数分裂数目及肿瘤坏死程度，可分为2级（低级别、高级别）、3级（1-3）、4级（1-4）。软组织肿瘤分期标准(AJCC)见下图。在治疗方面，外科手术仍是大多数肉瘤主要的治疗手段，对于无法直接手术国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义47或直接手术风险较大的肿瘤，可结合术前或术后辅助放、化疗；目前多采用保肢手术，截肢手术应充分考虑患者意愿，并有掌握严格适应症包括：肿块范围广泛、累及皮肤、AmericanJointCommissiononCancer(AJCC)stagingsystemforsofttissuetumor国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义48大血管或有神经侵犯，广泛的骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复发。放疗包括：术前及术后放疗；术前放疗可是肿瘤假包膜增厚、纤维化易于切除，复发风险降低，主要缺点为伤口延迟愈合，术后放疗可提高肢体肉瘤局部控制率，特别是高度恶性且切缘阳性者；对于复发及多次复发、腹膜后或腹腔内肉瘤，更需术后放疗。化疗适用于对化疗比较敏感的尤文肉瘤及横纹肌肉瘤，对于治疗其它病理类型肿瘤还有争论。软组织肿瘤的影像学检查方法包括X线平片、超声、CT、MRI和DSA。由于软组织肿瘤种类繁多(见下文)，本文着重介绍比较常见的软组织肿瘤的CT/MRI表现。脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤病神经脂肪瘤脂肪母细胞瘤（病）血管脂肪瘤平滑肌脂肪瘤软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤肾上腺外髓样脂肪瘤梭形细胞/多形性脂肪瘤冬眠瘤中间性（局部侵袭性）典型脂肪瘤样脂肪瘤/(分化好脂肪肉瘤)恶性去分化脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤圆细胞脂肪肉瘤国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义49多形性脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤脂肪肉瘤，无其他特殊性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎骨化性肌炎指趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病颈纤维瘤病幼年性透明性纤维瘤病包涵体纤维瘤病腱鞘纤维瘤纤维组织增生性纤维母细胞瘤乳腺型肌纤维母细胞瘤钙化性腱膜纤维瘤血管肌纤维母细胞瘤细胞型血管纤维瘤项型纤维瘤Gardner纤维瘤钙化性纤维性肿瘤巨细胞...
