垂体瘤的诊治指南垂体的结构FSHLHGHPRLACTHMSHTSH下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用垂体门脉系统GnRHTRHCRHPIFGHRHGHGH瘤的流行病学资料瘤的流行病学资料在美国在美国,,其发病率为其发病率为40/10040/100万～万～60/10060/100万万,,且每年新增病例且每年新增病例3/1003/100万～万～4/1004/100万万我国目前尚没有准确的流行病学调查数据我国目前尚没有准确的流行病学调查数据北京协和医院曾统计了北京协和医院曾统计了1999—20011999—2001年各年的肢端肥年各年的肢端肥大症病例数大症病例数,,分别占当年总病例数的分别占当年总病例数的6/1006/100万～万～1818/100/100万万我国肢端肥大症诊治中的问题我国肢端肥大症诊治中的问题就诊率低，就诊不及时就诊率低，就诊不及时各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐治愈标准不统一治愈标准不统一未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范随访率低随访率低中国肢端肥大症诊治规范的草案中国肢端肥大症诊治规范的草案参照“肢端肥大症诊治指南”。参照“肢端肥大症诊治指南”。20022002年的年的TheJournalofClinicalTheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism87(9):4054-Endocrinology&Metabolism87(9):4054-40584058。。从从20052005年初至年初至20062006年年88月月内分泌学内分泌学神经外科学神经外科学肿瘤放疗学肿瘤放疗学影像学影像学中国实用内科杂志中国实用内科杂志20062006年年1111月第月第2626卷第卷第2222标准与讨论标准与讨论概述概述肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病,,就就诊时病程可能已达数年甚至诊时病程可能已达数年甚至1010年以上。年以上。特征是产生过量生长激素。特征是产生过量生长激素。95%95%以上是垂体腺瘤所以上是垂体腺瘤所致。致。肢大的诊断肢大的诊断症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱和并发症和并发症垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因等因等综合临床表现、实验室检查和影像学检查综合临床表现、实验室检查和影像学检查,,最终最终确定诊断。确定诊断。临床表现临床表现肢端肥大症有特征性外貌肢端肥大症有特征性外貌面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和多汗和皮脂腺分泌过多皮脂腺分泌过多晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、有齿疏和反咬合枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背其他临床表现有其他临床表现有垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍,,颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;;心脑血管系统受累心脑血管系统受累::高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和脑出血等和脑出血等;;呼吸系统受累呼吸系统受累::舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;;骨关节受累骨关节受累::滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损、髋和膝关节功能受损;;催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育,,男性性功能障碍。男性性功能障碍。结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加甲状腺肿大（约甲状腺肿大（约11／／44），基础代谢率轻...
