.胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识宝鸡市心医院感染科宁博胆汁淤积性肝病诊断治疗.内容提要一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程。二、胆汁淤积性肝病的治疗。三、常见淤积性肝病的治疗。.一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1、胆汁淤积性肝病的定义：胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。主要表现：黄疸，瘙痒。生化指标方面，AKP水平高于1.5倍ULN，并且γ-GT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。治疗目标：快速有效降低血清胆红素，改善肝细胞功能并最终延缓肝硬化的发生。.2、常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类肝细胞性胆汁淤积胆管细胞性胆汁淤积脓毒血症、内毒素血症各型病毒性肝炎酒精或非酒精性脂肪性肝病妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)药物或胃肠外营养介导的胆汁淤积遗传性疾病：良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)ABCB4基因缺陷红细胞生成性原卟啉病恶性浸润性疾病：如血液病、转移癌良性浸润性疾病：如淀粉样变性、肝结节病和其他肉芽肿病、糖元累积病副肿瘤综合征：如Hodgkin病、肾癌胆管板畸形：如先天性肝纤维化结节性再生性增生血管病：如Budd—chi撕综合征、静脉闭塞性病、充血性肝病肝硬化(任何原因)原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎PBC、PSC与AIH重叠综合征lgG4相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症胆管板畸形：胆管错构瘤、Caroli综合征囊性纤维化药物介导胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎：如各种形式的胆管结石症缺血性胆管病(遗传性出血性毛细血管扩张症、结节性多发性动脉炎及其他形式的脉管炎)、AIDS及其他形式免疫抑制相关的感染性胆管炎.3、成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下：(1)询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄人情况；(2)体格检查；(3)腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻；(4)MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ER—CP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP；(5)实验室检查包括肝功能、病毒血清学检查以及筛查肝病自身抗体等；(6)对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝活检术。推荐：(1)详细的病史和体格检查是重要的(Ⅲ)；(2)超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法(Ⅲ)；(3)对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的(Ⅲ)；(4)MRCP、EUS、ERCP,肝活检等是可以考虑的更进一步检查(Ⅱ)。.二、胆汁淤积性肝病的治疗1、病因治疗：针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。2、症状治疗：（1）UDCA：多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。UDCA可以促进内源性胆酸排泌，改变BA的组成，增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰，抑制肝细胞凋亡，显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学特征，阻止肝纤维化、肝硬化、食道静脉曲张的进一步发展，延长患者的生存时间。.症状治疗：(2)糖皮质激素和其他免疫抑制剂：糖皮质激素通过组织细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。硫唑嘌呤在体内分解为嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制DAN合成，从而抑制淋巴细胞增殖而产生免疫抑制作用。小剂量的硫唑嘌呤即可抑制细胞免疫。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少糖皮质激素的用量，增强疗效，减少不良反应。.症状治疗：(3)SAMe：SAMe是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。SAMe在肝脏内通过转甲基作用增加膜磷脂的生物合成，增加膜流动性并增加酶活性，加快胆酸运转；同时通过转基作用，增加生成细胞内主要解毒剂谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝细胞的解毒作用和对自由基的保护作用，生成的牛磺酸可与胆酸结合，增加...
