2018多发性硬化诊断和治疗中国专家共识神经内科刘建多发性硬化多发性硬化(multiplesclerosis,MS)(multiplesclerosis,MS)是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。临床特征:病灶空间、时间多发性病因病因((尚不明确尚不明确))A、病毒感染与自身免疫B、遗传因素C、环境因素病理CNS炎症脱髓鞘早期髓鞘增生明显晚期形成髓鞘胶质瘢痕临床表现临床表现MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。IgG鞘内合成检测:CSF-IgG指数大于0.7/24hIgG合成率增高70%以上MSCSF寡克隆IgG带(OB)*阳性率阳性率95%95%以上以上脑脊液CSF常规和生化常规和生化外观及压力正常外观及压力正常MNC:MNC:一般一般15X1015X1066/L/L以内以内*辅助检查确诊MS中有90-95％出现异常的寡克隆带并非多发性硬化所特有–感染性与炎症性疾病：30-50%–脑梗塞–脑肿瘤–外周神经系统病变，如格林巴利综合征–内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中枢神经系统损害意义–结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS寡克隆IgG区带诱发电位EP视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50-90%以上MS患者有一项或多项异常辅助检查侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈T1低信号T2高信号,大小不一半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块,呈T1低信号T2高信号多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象磁共振成像MRI空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶时间多发：同时存在增强与非增强病灶临床分型（1）复发缓解型MS（2）继发进展型MS（3）原发进展型MS（4）其他类型临床分型（1）复发缓解型MS：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。（2）继发进展型MS：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。（3）原发进展型MS：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。临床分型（4）其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。➤良性型MS：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型MS无法做出早期预测。➤恶性型MS：又名爆发型MS或Marburg变异型MS，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。诊断原则客观病史和临床体征为基本依据充分结合各种辅助检查特别是MRI与脑脊液（CSF）特点，寻找病变的空间多发与时间多发证据排除其他可能疾病除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。诊断标准诊断标准2017年版McDonaldMS诊断标准对CSF的诊断价值作了更新，强烈建议下列情况下进行CSF检查：➤临床和MRI证据不足以支持MS的诊断，尤其是考虑开始治疗时；➤发病症状不典型，包括进展性病程（PPMS）；➤临床、影像学和实验室检查不符合典型的MS；➤MS少见人群（如儿童、老年人和非白种人）。亚洲国家（包括中国）MS患者CSF寡克隆区带阳性率低于白种人，其在亚洲MS中的诊断价值仍有待更多研究证实。鉴别诊断鉴别诊断对于早期的MS，尤其应注意与其他临床及影像上同样具有时间多发和空间多发特点的疾病进行鉴别（表2），尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如AQP4抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周围多发长T2信号就片面做出MS诊断。MS的治疗MS的治疗分为：（1）急性期治疗；（2）缓解期治疗：即疾病修正治疗（diseasemodifyingtherapy，DMT）；（3）对症治疗；（4）康复治疗。1.急性期治疗（1）治疗目标MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改...
