冠状动脉发育异常顾晨曦流行病学•冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常见的心脏疾病，流行病学调查冠脉异常约占总人群的1%-2%。部分流行病将心肌桥也归为冠脉异常的一种。影像学发展•在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金标准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅能提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往无法确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。•MR也可用于冠脉检查，无辐射、无需造影剂，但成像技术相对复杂，远端冠脉显示欠佳，临床应用不及CT广泛。•CT无创，后处理方式灵活，可以任意角度立体观察冠脉的异常及其与邻近血管的关系。近年来研究表明，CT相对造影而言能更好的检出冠脉异常。随着CT成像越来越多的应用于冠脉检查，认识冠脉发育异常的分类对放射科医生来说非常重要。冠脉异常与临床•冠脉的异常有的症状表现比较明显，会导致严重的心血管并发症，有的症状不明显。对于放射科医生而言，我们应该为临床提供的信息是，哪种情况需要临床干预，如最常见的外科手术，哪种情况无需治疗。•即使没有症状，在心脏手术中认识到冠状动脉异常的存在也是非常重要的，可以防止术中不慎损伤异常走行的冠脉。冠脉正常解剖右冠脉系统包括右冠（RCA），圆锥支（CB），右室支（RVB），锐缘支（AM），后降支（PDA）后左室支（PLB）。冠状静脉系统包括冠状窦（CS），心大静脉（GCV），心中静脉（MCV）心小静脉（SCV）。左冠脉系统包括左主干（LMCA），左旋支（LCx），前降支（LAD），对角支（DB）钝缘支（OM）。Ao,aorta,主动脉;LM,leftmaincoronaryartery，左主干;LCX,leftcircumflexartery，左旋支;RCA,rightcoronaryartery右冠;RVOT,rightventricularoutflowtract，右室流出道;D1,firstdiagonalbranch,第一对角支;MO,marginalobtusebranch，钝缘支;LA,leftatrium.左房正常冠脉解剖冠脉发育异常分类•分类依据各不同，这里依据冠脉变异有无导致血流动力学改变将冠脉先天异常分成两类：•1.致血流动力学改变：冠脉闭锁、冠脉狭窄、冠脉起源于肺动脉、主肺动脉间埋藏走行冠脉、先天性冠脉瘘。该类异常可致血液分流、心肌缺血或突发心源性猝死。•2.无血流动力学改变：重复畸形、开口数目异常、起源异常（高开口、起源于主动脉异常位置、走行于肺动脉前、跨间隔或主动脉后方等。其他•有学者报道，广泛意义的冠脉变异还包括冠脉起源于纵隔内任意管腔如左心室，肺动脉及其他动脉如内乳动脉、无名动脉、锁骨下动脉、支气管动脉以及颈总动脉。•这些异常情况通常患者有良好的耐受性而无症状，但是往往会给冠脉造影置管及心脏搭桥手术带来困难。血流动力学改变的冠脉异常•冠状动脉缺如或闭锁以左冠状动脉干报道多见，该异常是指左冠窦口完全闭锁，心脏的血供均来源于右冠及其分支。左前降支和左回旋支均在各自位置，但它们均接受来自右冠的血供。是一种极端少见的状态，与单一右冠不同，可见到许多分支动脉逆向充盈。冠脉系统右向左的侧枝循环常不充分，因而多数患者最后均发生心肌缺血。通过冠脉旁路移植术重建双冠脉系统可以治疗这类患者。•偶有报道右冠闭锁者。冠状动脉狭窄•尽管冠脉狭窄多为后天发病，但是先天性冠脉狭窄也有记叙，狭窄可以发生在口部，由于主动脉壁的瓣膜脊、或者主动脉小叶和主动脉壁的融合引起，也可以发生在冠脉的周围部。冠脉起源于肺动脉•该异常是最严重的异常之一，出生后一年内死亡率为90%。大多数患者在婴儿期和儿童早期即症状明显。左右冠都可以起于肺动脉。以左冠更常，发生率为0.008%（占先天心脏病异常的0.25%–0.5%）•右冠起于肺动脉的发生率0.002%•病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进入右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再逆行进入肺动脉，导致自心肌窃血。右冠起源于肺动脉女，38岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。主肺动脉间埋藏走行冠脉•一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或者左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主动脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常与心脏猝死有关。•病理改变：该异常将受主动脉侧壁压影响，收缩期尤其严重。运动过程中由于主动脉扩张，冠脉内血流将更加缓慢。主...
