2020 版:中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病,人群发病率为 30.13~70.41/10 万人。肾脏是 SLE 最常累及的器官,40%~60%的 SLE 患者起病初即有狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)。在我国,近半数 SLE 患者并发 LN,高于白种人[1,2,3],是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。LN 主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致,少部分 SLE 通过非免疫复合物途径(如狼疮间质性肾炎),或肾血管病变损伤肾脏。遗传因素在 SLE和 LN 的发生和发展中起着重要的作用,并影响治疗反应和远期预后[7]。同时,我国 LN 的发生存在地域差异,LN 在 SLE 肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8],表明环境因素在 LN 的发生中发挥重要作用。我国 LN 的 10 年肾存活率 81%~98%[3],是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一[9,10],也是导致 SLE 患者死亡的重要原因[11,12]。近十多年来,我国 LN 治疗方案的选择更加个体化,新型免疫抑制方案,尤其多靶点疗法的推广应用,显著提高了 LN 治疗缓解率[13,14]。近年来,多个国际组织,包括改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)[15]、美国风湿病学会(ACR)[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会(EULAR/ERA-EDTA)[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟(GLADEL/PANLAR)[18]及亚洲 LN 协作组[19]等陆续推出了 SLE及 LN 的治疗指南。这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究,而中国汉族及亚洲国家 SLE 和 LN 的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3],因此需要制定我国 LN 诊治指南。近 20 年来,我国风湿病学领域推出了 SLE 诊断及治疗指南[20],他克莫司(Tac)在 LN 应用的中国专家共识[21]。在肾脏病学领域,完成了大量 LN 临床研究和前瞻性随机对照临床试验(RCT)以及大样本队列研究[3, 13,14, 22],为制定我国 LN 治疗指南提供了有力的证据。为促进我国 LN 临床诊断和治疗规范化,更符合我国的临床实践,在借鉴现有国内外 SLE 及 LN 指南基础上制定了本指南。LN 的诊断和肾活检推荐意见:SLE 患者应早期识别肾脏是否受累,有 LN 的临床表现且既往未行肾活检者,均推荐行肾活检病理检查(除非有肾活检绝对禁忌证)。高危肾脏损伤发生的 SLE 患者(男...