脑淀粉样血管病一、病例分析一、病例分析病史病史：：5555床，女，床，女，7777岁，因言语含混不请岁，因言语含混不请22天，左侧肢天，左侧肢体无力体无力11天入院。既往天入院。既往1010年前“脑梗死”年前“脑梗死”11次。追问病次。追问病史约史约44年前出现记忆力下降，日常生活能力无明显异常。年前出现记忆力下降，日常生活能力无明显异常。无高血压病史。主要体征为左侧面舌瘫和肢瘫。无高血压病史。主要体征为左侧面舌瘫和肢瘫。CTCT提示提示：右侧颞叶为主出血灶；右侧基底节腔梗灶；脑萎缩；脑：右侧颞叶为主出血灶；右侧基底节腔梗灶；脑萎缩；脑室旁缺血性脱髓鞘改变。室旁缺血性脱髓鞘改变。诊断诊断：脑出血急性期（右侧颞叶、脑动脉淀粉样血管病？：脑出血急性期（右侧颞叶、脑动脉淀粉样血管病？））思考思考：此种脑出血与常见的高血压性脑出血有何区别？临：此种脑出血与常见的高血压性脑出血有何区别？临床特征、诊断和治疗？床特征、诊断和治疗？一、病例分析一、病例分析患者CT图像二、概述二、概述11、淀粉样物质、淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。临床特征以碍的一种疾病。临床特征以痴呆痴呆、精神症状、反复和、精神症状、反复和//或或多发性多发性脑叶出血脑叶出血为主要表现。为主要表现。22、病理特点为大脑皮质及软脑膜的、病理特点为大脑皮质及软脑膜的小血管小血管壁内的中层和壁内的中层和弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。弹力层有淀粉样物质沉着，从而导致血管壁坏死、出血。33、、CAACAA已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑已成为老年人原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势出血的常见原因之一，其发病率随年龄增长而有上升趋势，目前已日渐受到重视。，目前已日渐受到重视。三、流行病学三、流行病学11、尸检的研究结果，随着年龄的增长，、尸检的研究结果，随着年龄的增长，CAACAA的发病率的发病率急剧上升。在急剧上升。在6060～～6969岁的人群中，岁的人群中，CAACAA患者占患者占4.7%4.7%～～9%9%，但在高于，但在高于9090岁的人群中，升高至岁的人群中，升高至43%43%～～58%58%。。22、在大于、在大于5555岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中查其中74%74%（（28/3828/38）的患者患有）的患者患有CAACAA。男女性别在。男女性别在CAACAA发病中无差别约为发病中无差别约为6:56:5。。四、病因和发病机制四、病因和发病机制11、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关、病因尚不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关。有关的危险因素可能为：高龄、的危险因素可能为：高龄、ApoEApoEε2ε2和和ε4ε4、、AlzheimerAlzheimer病等。病等。显性遗传的显性遗传的CAACAA相关脑出血已发现数个有所联系基因突相关脑出血已发现数个有所联系基因突变位置，突变发生在变位置，突变发生在AβAβ的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺的遗传编码及蛋白酶抑制剂组胺酸酸CC的基因上。的基因上。散发型散发型CAACAA有一个基因标记物即有一个基因标记物即ApoEApoE基因型，已作为基因型，已作为遗传性危险因素和疾病标记物。遗传性危险因素和疾病标记物。apoEε4apoEε4等位基因似乎可加重等位基因似乎可加重AβAβ在血管壁沉积。在血管壁沉积。apoEε2apoEε2等位基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。等位基因是淀粉样沉积血管出血的危险因素。四、病因和发病机制四、病因和发病机制22、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经、发生脑出血的危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。33、高血压是否增加、高血压是否增加CAACAA相关的脑出血的风险，仍不清相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。44、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPArtPA）使用是危险）使...
