异位妊娠的MRI诊断先天性内耳畸形先天性内耳畸形分类•1987年，Jackler[1]依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发生学对内耳畸形进行分类：迷路缺失共同腔畸形耳蜗未发育耳蜗发育不全不完全分隔型[1]JacklerRK,LuxfordWH,HouseWF.Congenitalmalformationoftheinnnerear:aclassificationbasedonembryongenesis.Larygoscope,1987:97:2-4先天性内耳畸形的分类随着CT、MRI的发展，Sennaroglu[2,3]提出新的分类•耳蜗畸形•前庭畸形•半规管畸形•内听道畸形•前庭和耳蜗导水管畸形[2]SennarogluL，SaatciI.Anewclassificationforcochleovestibularmalformation.Layngoscope,2002,112:2230-2241.[3]SennarogluL，SaatciI.UnpartitionedversusincompletelyPartitionedcochleae:radiologydifferentiation.OtolNeurotol,2004,25:520-529.•形似蜗牛壳•中空螺旋管•2½至2¾周•内有蜗轴呈圆锥状。耳蜗畸形---解剖•蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管•未达蜗螺旋管的对侧壁，其空缺处由蜗管填补封闭•三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。耳蜗畸形---解剖耳蜗畸形---解剖耳蜗畸形的胚胎发育学耳蜗畸形胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良内耳畸形中最严重的一种Michel畸形Michel畸形耳蜗畸形胚胎第3周末发育障碍-----耳蜗未发育畸形耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正常或者发育不良耳蜗未发育耳蜗未发育耳蜗畸形胚胎第4周发育阻滞----共同腔畸形未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭共同腔畸形耳蜗畸形•胚胎第5周发育阻滞----不完全分隔Ⅰ型(Incompletepartitiontype,IP-)ⅠⅠ，即囊性耳蜗前庭畸形•耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区•前庭扩大，常伴耳蜗神经异常IP-ⅠIP-Ⅰ耳蜗畸形•胚胎第6周发育阻滞----耳蜗发育不良•耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢耳蜗发育不良耳蜗畸形•胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incompletepartitiontype,IP-)ⅡⅡ，即Mondini畸形•耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板•前庭扩大或前庭导水管扩大Mondini畸形并共同腔畸形Mondini畸形IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、耳蜗发育不良前庭畸形半规管畸形半规管畸形•水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形成，所以最常出现畸形•耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如半规管畸形•半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖•半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔•CT显示为半规管骨缺裂半规管畸形半规管畸形内听道畸形•内听道缺如、狭窄、扩大•内听道扩大：直径≥8mm•内听道狭窄：直径≤2mm内听道狭窄前庭和耳蜗导水管畸形•CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或扩大的管腔深达总脚旁•MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内淋巴管及内淋巴囊前庭导水管畸形前庭导水管畸形蜗神经管（CNC）发育不良•CNC位于内听道底，是蜗神经通向蜗轴的通道•内听道是容纳面神经、前庭蜗神经及其分支的通道蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良•CNC≤1.5mm，蜗神经管狭窄•蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良•蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌症•蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良KomatsubaraS,HarutaA,NaanoY,etal.Evaluationonconchlearnerveimaginginseverecongentialsensorineuralhearingloss.ORL,2007,69(3):198-202.蜗神经管闭锁及蜗神经缺如蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良前庭未发育
