神经精神性狼疮VIP专享VIP免费

神经精神性狼疮神经精神性狼疮张育张育扬州大学医学院扬州大学医学院江苏省苏北人民医院风湿免疫科江苏省苏北人民医院风湿免疫科（（neuropsychiatricSLE,NPSLEneuropsychiatricSLE,NPSLE））一、NPSLE的定义二、NPSLE的发生机制三、NPSLE的临床表现四、NPSLE的诊断五、NPSLE的治疗系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，患者血清中有多种自身抗体，当累及中枢或外周神经系统时称为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatricSLE,NPSLE）或狼疮性脑病(Lupusencephalopathy)。NPSLE的临床表现多样，但发病机制、病理改变并不清楚，缺乏统一的诊断标准。NPSLE的发生率：40.3-91%CNS病变占：93.1%；PNS病变占：6.9%弥漫性病变占：79%；局灶性病变占21%有1种神经精神表现者占：82.6%；有2种或2种以上神经精神表现者占：17.4%AlkhotaniA.SultanQaboosUnivMedJ.2013;13(1):19-25.一、NPSLE的定义二、NPSLE的发生机制三、NPSLE的临床表现四、NPSLE的诊断五、NPSLE的治疗HanlyJG,etal.NatRevRheumatol,2014,10:338347⁃与NPSLE相关的自身抗体有20余种，这些抗体可以通过损伤的BBB进入或者在脑内局部产生。自身抗体作用机制抗神经原抗体与神经细胞结合，促进细胞因子分泌，继发炎症反应，导致广泛的神经组织受损。抗磷脂抗体与脑组织中磷脂结合蛋白结合，使促凝物表达和分泌增加，而导致血栓形成。抗核糖体P蛋白抗体与海马区神经原膜蛋白结合，诱导细胞凋亡；尚可渗透致神经原细胞抑制其蛋白合成。抗N-甲基-门冬氨酸受体亚单位NR2相关抗体（抗NR2抗体）低浓度可改变突触功能，而高浓度可导致神经细胞凋亡、死亡。抗16/6独特型抗体动物实验显示，将源自SLE患者的抗16/6独特型抗体注射至小鼠脑室内，可导致其选择性认知损害，表现为视觉和空间记忆障碍，而且可在小鼠海马和杏仁核发现被激活的小胶质细胞和星形胶质细胞，提示该抗体具有诱发脑组织炎症的作用。与NPSLE的几个重要自身抗体KivityS,etal.BMCMedicine.2015;13:43炎性介质（细胞因子和趋化因子）IL-1、6、8、10，TNFα、IFNγ、MCP-1/CCL2、IFNγ诱导蛋白10（IP-10/CXCL10）和曲动蛋白（CX3CL1）IL-1、6、8、10，TNFα、IFNγ、MCP-1/CCL2、IFNγ诱导蛋白10（IP-10/CXCL10）和曲动蛋白（CX3CL1）1、促进蛛网膜下腔内抗体产生；2、促进免疫细胞募集；3、调节神经内分泌和神经递质的释放而影响血脑屏障的通透性。1、促进蛛网膜下腔内抗体产生；2、促进免疫细胞募集；3、调节神经内分泌和神经递质的释放而影响血脑屏障的通透性。AlkhotaniA,etal.SultanQaboosUnivMedJ.2013;13(1):19-25AlkhotaniA,etal.SultanQaboosUnivMedJ.2013;13(1):19-25KivityS,etal.BMCMedicine.2015;13:43一、NPSLE的定义二、NPSLE的发生机制三、NPSLE的临床表现四、NPSLE的诊断五、NPSLE的治疗19种NPSLE的临床表现（1999，ACR）中枢神经系统1、无菌性脑膜炎2、脑血管病3、脱髓鞘综合征4、头痛(偏头痛、良性颅压高)5、运动障碍(舞蹈病)6、脊髓病变7、癫痫8、急性精神紊乱9、焦虑症10、认知功能障碍11、症情感障碍12、精神病周围神经系统1、格林-巴例综合症2、自主神经障碍3、单神经病变(单/多支)4、重症肌无力5、颅神经病变6、神经丛病7、多神经病变Arthritis&Rheum1999;42(4):599-608BertsiasGK,etal.NatRevRheumatol.2010;6(6):358-67.UntermanAetal.SeminArthritisRheum.2011;41(1):1-11.ZhouHQ,etal.Lupus,2008;17:93-99ZhouHQ,etal.Lupus,2008;17:93-99一、NPSLE的定义二、NPSLE的发生机制三、NPSLE的临床表现四、NPSLE的诊断五、NPSLE的治疗NPSLE的诊断：NPSLE的临床表现是多种多样的，到目前为止没有一个统一的诊断标准或分类标准；各种实验室检查并不能区分是NPSLE还是非狼疮性神经系统损害。诊断时首先应确定患者的神经精神症状是否与SLE有关，尤其要注意排除感染、代谢或内分泌疾病以及药物的副反应。AlkhotaniA.SultanQaboosUnivMedJ.2013;13(1):19-25.KivityS,etal.BMCMedicine.2015;13:43HanlyJG,etal.NatRevRheumatol,2014,10:338347⁃自身抗体检测：如抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白...