肾病综合征1一、概述1、定义：肾病综合征（简称肾病NS）是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。临床上以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及明显水肿为主要特征。“三高一低”。2、分类按病因：先天性、原发性和继发性3类。按临床：原发性肾病分为单纯型和肾炎型。按病理：微小病变性、系膜增殖性、膜性、膜增殖性及局灶硬化等。23、发病情况：年龄：发病年龄多为学龄前儿童，以3~5岁为发病高峰；性别：男多于女，比例为3.71﹕。预后：预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后最好，局灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。3西医发病机制4西医发病机制5病理病理6病理病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编..肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴..人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年7病理病理正常肾小球毛细血管模式图8病理病理（模型）（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失9正常NS患儿病理病理（光镜）（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常10病理病理（电镜）（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)11病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）12病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿13病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因14病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因15病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因原因16病生与临床病生与临床对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变17病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白<30g/L<30g/L治疗前治疗前治疗后治疗后低蛋白血症低蛋白血症18病生与临床病生与临床低蛋白血症低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失19病生与临床病生与临床低蛋白血症低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响20病生与临床病生与临床水肿水肿下行性下行性凹陷性凹陷性严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液21病生与临床病生与临床NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（ADH，心房肽等）水肿NS原发性水钠潴留水肿水肿原因22病生与临床病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响高脂血症高脂血症23三、临床诊断1．诊断要点（1）单纯型肾病：具备四大特征。①全身水肿。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在+++以上，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）。③低蛋白血症（血浆白蛋白：儿童＜30g/L，婴儿＜25g/L）。④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol/L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。24（2）肾炎型肾病：除单纯型肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项。①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP(见于2周内3次离心尿标本)。②高血压持续或反复出现（学龄儿童血压＞130／90mmHg(17.3/12kPa)，学龄前儿童血压＞120／80mmHg(16.0/10.7kPa),并排除激素所致者。③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者。④血总补体量（CH50）或血C3反复降低。25临床并发症临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管...
