嗜铬细胞瘤手术的麻醉麻醉科陈翔宇是人体重要的内分泌器官肾上腺肾上腺位于腹膜后,左右各一,在双侧肾脏的内前上方肾上腺髓质皮质肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺球状带:束状带:网状带:盐皮质激素(醛固酮)原发性醛固酮增多症糖皮质激素(氢化可的松)皮质醇增多症(柯兴综合症)皮质醇减少(阿迪森病)性激素(雄激素、雌激素)肾上腺性征异常症细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬细胞瘤主要见于肾上腺髓质,其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤
异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均有,常与交感神经节相关联,如腹主动脉两侧,肠系膜下静脉、膀胱等部位嗜铬细胞瘤※肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4;※肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素
儿茶酚胺量比正常高20~50倍,甚至高达140倍嗜铬细胞瘤病理生理嗜铬细胞瘤临床表现以释放去甲肾上腺素为主者,主要表现为血压升高;(较为隐匿):以释放肾上腺素为主者,征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高
嗜铬细胞瘤临床表现高血压代谢紊乱心脏病变体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重
血压升高的程度往往较严重
高血压发作时,常合并三联症:头痛、心悸、出汗部分病例出现高血压及低血压交替临床表现(一)高血压高血糖脂肪分解代谢↑,消瘦乏力可见类似甲亢的症状:基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,发作时伴有大汗、肌颤或发热
临床表现(二)代谢紊乱大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,同时也直接损害心肌心肌的缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏死,弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性,称为儿茶酚胺心肌病,严重时可发生左心衰竭和肺水肿临床表现(三)心脏病变麻醉前的评估及准备术前准备非常重要:没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡