嗜铬细胞瘤手术的麻醉麻醉科陈翔宇是人体重要的内分泌器官肾上腺肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方肾上腺髓质皮质肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺球状带：束状带：网状带：盐皮质激素（醛固酮）原发性醛固酮增多症糖皮质激素（氢化可的松）皮质醇增多症（柯兴综合症）皮质醇减少(阿迪森病)性激素（雄激素、雌激素）肾上腺性征异常症细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬细胞瘤主要见于肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均有，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位嗜铬细胞瘤※肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4；※肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。儿茶酚胺量比正常高20～50倍，甚至高达140倍嗜铬细胞瘤病理生理嗜铬细胞瘤临床表现以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高；（较为隐匿）：以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高。嗜铬细胞瘤临床表现高血压代谢紊乱心脏病变体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗部分病例出现高血压及低血压交替临床表现（一）高血压高血糖脂肪分解代谢↑，消瘦乏力可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。临床表现（二）代谢紊乱大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿临床表现(三)心脏病变麻醉前的评估及准备术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视（一）病情评估必要的检查与试验，以及血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物测定确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主着重评估心功能状况，心电图或心脏彩超检查（二）术前病情的控制应用、肾上腺素能受体阻滞剂纠正低血容量病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血压发作的频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善，患者体重增加，出汗减少，血容量恢复1、-受体阻滞剂-酚苄明是一种起效慢、作用时间长的口服药，降血压作用平稳，术前2-3周开始口服酚苄明10mg，2次/d，逐渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者用至80～200mg/d一）控制血压1、-受体阻滞剂-酚妥拉明起效快，持续时间短(5～10min)一般以0.1~0.5mg/min速度滴注，也可将10mg酚妥拉明溶入100ml生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度一）控制血压1、-受体阻滞剂-乌拉地尔（亚宁定）作用迅速，持续时间短，较适合围术期用药。围手术期一般应用静脉注射或持续静脉滴注，单次注射为10~25mg单次注射，根据血压情况可再行追加。一）控制血压对有持续性的心律失常或心动过速病人有效，而且适用于-受体阻滞剂治疗后出现心率过快和心律失常应注意避免用-受体阻滞剂在前，-受体阻滞剂在后，因为-受体阻滞后-受体优势增强，这会引起严重的高血压，甚至会发生严重的并发症普萘洛尔、艾司洛尔、美托洛尔、拉贝洛尔等一）控制血压：2、-受体阻滞剂尼卡地平（佩尔）地尔硫卓（恬尔心）维拉帕米（异搏定）一）控制血压3、钙通道阻滞药硝普钠硝酸甘油一）控制血压4、其他二）补充血容量应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以...
